原发性中枢神经系统血管炎的影像及病理学研究

发布时间：2018-04-09 00:16

  本文选题：血管炎　切入点：中枢神经系统　出处：《南京医科大学》2017年博士论文

【摘要】：第一部分原发性中枢神经系统血管炎的MRI特点目的分析原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的MRI表现与特征,探讨MRI对该病的诊断价值。方法回顾性分析19例PACNS的临床资料,所有病例均行MRI平扫及增强扫描。扫描序列包括T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、ADC以及SWI。T1WI增强扫描,注射钆喷酸匍胺注射液(0.1mmol/kg)。患者使用皮质类固醇激素或者结合环磷酰胺治疗,症状部分消失或者全部消失。随访过程中,我们评价脑内病灶的部位、大小、形状、信号强度、强化形式等。结果MRI检查7例为单侧病变,12例为双侧病变,多数病灶边界模糊,累及灰质和白质,部分有水肿。累及双侧额颞顶叶9例,双侧基底节区3例,双侧病变均不对称。脑干1例,左侧小脑半球1例,右侧颞叶2例,左侧额叶2例,左侧顶叶1例。19例患者头颅MRI发现异常,病变主要呈T1稍低、T2稍高信号,FLAIR呈较高信号,DWI病变呈等及稍高信号,ADC图呈高信号(19例)。SWI见多发扭曲增粗的呈低信号的血管影。增强扫描19例呈斑片状、条索状、脑回状强化。本组所有患者,首选治疗方案为泼尼松1～2mg/kg/d,本组8例病情较重,给予甲泼尼松1g维持治疗三天,再联合环磷酰胺,用量10mg/kg,每两周一次,维持三个月。本组19例PACNS,2例症状复发,其余病情稳定。结论PACNS具有特征性的MRI表现,DWI、ADC及MRI增强扫描对于早期明确诊断和指导治疗具有非常重要的意义。第二部分原发性中枢神经系统血管炎的脑血管造影特点目的:分析原发性中枢神经系统血管炎的脑血管造影特点,探讨脑血管造影在PACNS诊断中的应用价值。方法:回顾性分析40例,疑为PACNS的患者,经过脑血管造影的检查,其中男性14例,女性26例,年龄在29-58岁,平均年龄45岁。在2年的随访期间,这些病例经历脑活检术,活检部位为脑皮质及软脑膜,部分病理证实为原发性中枢神经系统血管炎。仔细分析脑血管造影表现,研究病变血管的形态变化、累及的范围等。根据血管造影结果的不同,分为三类,一类为典型的血管炎表现;另一类为正常的表现;最后一类为其他异常表现。按照此种分类方法,来评估脑血管造影在PACNS诊断中的价值。结果:16例脑血管造影患者,具有典型血管炎的表现,多发性、节段性脑动脉狭窄。这时没有进行脑活检诊断,脑血管造影的特异性40%。但是病理活检结果显示,7例诊断为其他疾病,9例诊断为非特异性疾病。12例脑血管造影的结果是正常表现。9例脑动脉血管粥样硬化。3例为其他疾病。在这24例患者中,其中2例活检证实为PACNS,脑血管造影的敏感性0%。结论:本组资料研究显示,脑血管造影在诊断PACNS方面的敏感性和特异性均有限。根据临床资料和脑血管造影的结果疑为PACNS,如果没有进行脑活检,PACNS的典型脑血管造影表现常和其他特异性疾病相混淆,从而强调脑活检的重要性。第三部分原发性中枢神经系统血管炎的病理学特点目的:分析原发性中枢神经系统血管炎的组织病理学特点。方法:我们回顾性分析16例,外科活检组织病理诊断为原发性中枢神经系统血管炎患者的资料,活检的部位为19处。其中男性6例,女性10例,年龄在25-54岁,平均年龄45岁。结果:活检部位为19处脑实质的病变,特征性血管炎12例,分为三种类型的血管炎:肉芽肿型共7例;淋巴细胞型共3例;坏死型共2例。非特征性血管炎,4例,其中非特异性神经胶质增生,2例;血管周围少许单核细胞浸润性炎症,1例;脑实质缺血性梗死,1例。结论:活检都是以影像资料上的异常为活检目标,活检部位为软脑膜,这样阳性率会很高。这样,无论什么部位,软脑膜的活检最具有特征性。在三种不同的组织病理类型PACNS中,以及活检阳性与阴性结果的比较中,在统计学上无显著差异。
[Abstract]:The purpose of the first part is the analysis of MRI features of primary angiitis of the central nervous system of primary angiitis of the central nervous system (PACNS) of the MRI performance and characteristics, to explore the value of MRI diagnosis for this disease. Methods we retrospectively analyzed clinical data of 19 cases of PACNS, all patients underwent MRI scan and enhanced scan. The scanning sequences included T1WI, T2WI, FLAIR, DWI, ADC and SWI.T1WI scan, injection of gadopentetate injection (0.1mmol/kg). The characteristics of amine with corticosteroids or combined with cyclophosphamide treatment, symptoms disappeared or disappeared. The follow-up process, we evaluate the brain lesion location, size, shape, signal intensity, enhancement pattern etc. The results of MRI examination. 7 cases with unilateral lesions, 12 cases of bilateral lesions. Most lesions involving the fuzzy boundary, both gray and white matter edema. 9 cases involving bilateral temporal lobe, 3 cases of bilateral basal ganglia, bilateral lesions 鍧囦笉瀵圭О.鑴戝共1渚，

本文编号：1724002