MOG和AQP4抗体阳性NMOSD患者的临床及影像学分析

发布时间：2020-11-02 03:45

　　 背景与目的视神经脊髓炎(Neuromyelitis optic,NMO)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,由体液免疫介导,多见于亚洲青壮年女性,临床多累及视神经和脊髓,其复发率高、预后差。水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)的发现和深入研究,使其从多发性硬化中独立出来,且促进了2015年新的视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)诊断标准的提出,该诊断标准更加注重患者临床特征、磁共振成像及实验室检查,并将其分为AQP4-IgG阳性和阴性两组。近期研究发现,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody,MOG-IgG)存在于部分AQP4-IgG阴性的患者中,发现其临床特点与AQP4-IgG阳性患者有所不同,提示MOG-IgG可能代表着另一种发病机制。目前国内关于MOG-IgG阳性NMOSD患者的临床及影像学特点的研究较少,本研究通过对MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性患者的临床及影像学特点对比分析,希望能够提高临床对NMOSD的认识,减少漏诊率和误诊率,给予患者及时正确的治疗,提高患者生存质量。方法本研究收集自2016年1月至2018年2月在郑州大学第五附属医院及郑州大学第一附属医院神经内科住院治疗并确诊为NMOSD的患者139例,所有患者依据2015年国际NMO诊断小组修订的NMOSD诊断标准做出诊断。所有患者用CBA法进行AQP4-IgG与MOG-IgG检测、且无其他较严重内科疾病,可配合研究,签署知情同意书。依据血清学抗体检测结果进行分组,选择AQP4-IgG、MOG-IgG单阳性的患者作为研究对象,记录两组患者的一般资料、临床特征、实验室检测指标、神经电生理检测指标、影像学表现,并进行分析比较。同时对患者进行6-30个月的随访,观察随访期间有无复发。所有患者给予正规治疗前行急性期EDSS评分,并予正规治疗后行缓解期EDSS评分。结果1.AQP4-IgG单阳性患者的比例为70.5%(98/139),AQP4-IgG阴性患者28.8%(40/139),MOG-IgG单阳性患者8.6%(12/139),双阳性患者0.7%(1/139),双阴性患者20.1%(28/139)。MOG-IgG单阳性患者以男性多见(66.7%),AQP4-IgG单阳性组以女性为主(78.6%),两组间性别构成的差异有统计学意义(P0.01),而两组患者发病年龄差异无统计学意义(P0.05)。2.MOG-IgG组患者视神经和脊髓多同时受累(83.3%),且双侧视神经常同时累及(P0.05),大多病人呈现单次病程(P0.01)。MOG-IgG组患者发病时EDSS评分与AQP4-IgG组无明显差异(P0.05),缓解期EDSS评分较AQP4-IgG组低(P0.01)。两组患者在病程时间、自身免疫抗体、脑脊液检测、神经电生理检测结果等方面差异无统计学意义(P0.05)。3.MOG-IgG组患者均存在脊髓异常而AQP4-IgG组患者的比例为87.8%,差异不显著(P0.05)。前者的病灶较多累及胸髓(91.7%)、腰髓(50.0%),而颈髓(33.3%)受累相对少见,后者多累及颈髓(68.4%)、胸髓(67.3%),腰髓(8.2%)少见,两组患者累及颈髓、腰髓之间差异有统计学意义(P0.05;P0.01)。AQP4-IgG组患者的颅内病灶较MOG-IgG组患者常见,其比率分别为97%,25%。37.8%的AQP4-IgG组患者存在延髓极后区病灶,较MOG-IgG组比例高(8.3%),两组间差异有统计学意义(P0.05)。43.9%的AQP4-IgG组患者存在颅内脑室系统周围病灶(两侧脑室周围21.4%、三脑室周围13.3%、导水管周围3.0%、四脑室周围15.3%),颅内其他部位病灶占比53.1%(皮质下18.3%、、脑干17.3%、胼胝体9.8%、基底节7.1%)。MOG-IgG组患者未发现脑室系统周围病灶,颅内其他部位病灶存在于25.0%的患者(皮质下8.3%、、脑干16.7%、胼胝体8.3%),两组间脑室系统周围颅内病灶差异有统计学意义(P0.01)。两组患者在累及胸髓、大于等于3个以上脊髓节段、脊髓全长及其他部位颅内病灶等不存在统计学意义(P0.05)。结论与AQP4-IgG阳性患者相比,MOG-IgG阳性男性多见,临床症状多同时累及视神经和脊髓,且双侧视神经同时受累常见,脊髓病灶以腰髓多见,颈髓受累相对少见,颅内脑室系统周围病灶及延髓极后区病灶较少,多呈现出单次病程,具有较好的预后。
【学位单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2019
【中图分类】：R744.52;R445
【部分图文】：

AQP4-IgG 阳性组 T2WI 压脂序

13AQP4-IgG 阳性组头颅影像学表现：图 4A：T2WI 压脂序列示双侧侧脑室旁、基底节区、胼胝体片状高信号，图 4B：为图 4A 的增强像，图 4C：FLAIR 序列右侧侧脑室后角高信号影，图 4D：FLAIR 序列三脑室旁片状高信号， 图 4E：T2WI 序列中脑导水管周围高信号，图 3F：FLAIR序列四脑室周围高信号MOG-IgG 阳性组脊髓影像学表现：图 4G：FLAIR 序列双侧大脑半球云雾状高信号，图 4H：T2WI序列示中脑大脑脚高信号，图 4I：FLAIR 序列延髓极后区片状高信号，图 4J：FLAIR 序列矢状位延髓极后区孤立病灶，图 4K：T1WI 序列胼胝体异常信号，图 4L：增强序列示胼胝体不均匀强化

AQP4-IgG 阳性和 MOG-IgG 阳性组神经电生理检查：图 5A：VEP 双侧视神经 P100 潜伏期延长，左侧延长时间大于右侧，图 5B：VEP 双侧视神经 P100 潜伏期延长，两眼延长时间基本一样。图 5C、5D：BAEP 双侧 ARB 检测，I、II、III、IV、V 波，出波不良。图 5E：SEP 双上肢 N20正常，双下肢 P40 未引出，图 5F：SEP 双上肢 N20、双下肢 P40 均未引出，图 5G：MEP 双上肢传导延迟，图 5H：MEP 双下肢传导延迟3.8 治疗前后扩展残疾状态评分（expanded disability status scale,EDSS）入组患者均给予规范化治疗。MOG-IgG 阳性组正规治疗前 EDSS 评分 5.0，较 AQP4-IgG 阳性组 6.0 差别不显著（P＞0.05），但在缓解期随访时两组差别显著分别为 MOG-IgG 阳性 1.0 分、AQP4-IgG 阳性 3.0 分，两组间差异有统计学意义（P＜0.01）。具体见表 10。表 10 两组患者疾病不同时期的 EDSS 比较EDSS 评分 MOG-IgG+ AQP4-IgG+ t P发病时的中位数（范围） 5.0 (3.0–6.0) 6.0 (4.0–8.0) -1.315 0.191
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本文编号：2866523