α1-抗胰蛋白酶相关疾病及其临床应用进展

发布时间：2017-10-04 02:20

  本文关键词：α1-抗胰蛋白酶相关疾病及其临床应用进展

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【摘要】：α1-抗胰蛋白酶(AAT),是人类血浆中重要的蛋白酶抑制剂,保护机体正常细胞和器官不受蛋白酶的损伤。α1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)是常见的1种单基因遗传病,患者会出现肺气肿、肝硬化以及其他疾病,严重者甚至出现死亡。α1-抗胰蛋白酶缺乏症常用的治疗方法是静脉输注AAT制剂进行补充治疗,近年来AAT吸入疗法、基因疗法和干细胞疗法取得了新的进展。本文简述了AAT的分子特性、作用机制以及其相关疾病研究进展,并综述了AAT在AATD相关疾病中的应用情况,进而展望了α1-抗胰蛋白酶产品的市场应用及技术发展前景。
【作者单位】： 深圳市卫光生物制品股份有限公司;
【关键词】： α-抗胰蛋白酶 α-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD) 临床应用 研究进展
【基金】：深圳重组血浆蛋白类创新药物工程实验室项目
【分类号】：R596
【正文快照】： α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,AAT或α1-AT),又称α1蛋白酶抑制剂(α1-protease inhibitor,α1-PI)。它是人血浆中最重要的蛋白酶抑制剂,其抑制能力占血浆总蛋白酶抑制能力的90%以上,能抑制多种丝氨酸内切肽酶,如中性粒细胞弹性蛋白酶、胰蛋白酶、血浆素、凝血酶等,其主要，

本文编号：968082