继发于血液系统疾病的肺泡蛋白沉积症三例报告并文献复习

发布时间：2017-11-09 22:42

  本文关键词：继发于血液系统疾病的肺泡蛋白沉积症三例报告并文献复习

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【摘要】：目的提高对继发于血液系统疾病的肺泡蛋白沉积症的认识。方法对3例继发于血液系统疾病的肺泡蛋白沉积症患者的临床资料进行整理分析,并结合相关文献进行复习。结果3例患者均排除先天性、自身免疫性、职业吸入性肺泡蛋白沉积症,2例为继发于慢性粒细胞白血病,1例继发于骨髓增生不良综合征,患者胸部CT表现与典型PAP表现有许多不同。3例患者均为经支气管镜肺泡灌洗后病理诊断,其中1例患者吸入重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗后病灶吸收。结论继发于血液系统疾病的肺泡蛋白沉积症比较罕见,高分辨率CT特征不明显是延误诊治的主要原因,部分患者吸入GM-CSF治疗有效。
【作者单位】： 南京大学附属鼓楼医院呼吸内科;
【分类号】：R563.9
【正文快照】： 肺泡蛋白沉积症(PAP)最初于1958年由Rosen等[1]首先报道,是一种罕见病。各个年龄均可发病,以成年人多见。干咳、呼吸困难是其最常见的临床症状。迄今,PAP的病因及发病机制尚不清楚。其中,继发性PAP有相关疾病或可能的致病因子,如血液系统疾病、细胞毒药物、职业相关的粉尘吸入

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本文编号：1163927