肺泡蛋白沉积症的诊治及长期随访

发布时间：2017-12-30 05:01

  本文关键词：肺泡蛋白沉积症的诊治及长期随访　出处：《中国医科大学学报》2016年01期 　论文类型：期刊论文

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【摘要】：目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、诊断、治疗及长期疗效。方法选取2000年1月至2014年12月在北京大学第一医院诊治的PAP患者11例,所有患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗和(或)支气管镜肺活检确诊,具有完整的病例资料。结果 11例PAP患者均为成人,平均确诊周期达14.5个月,仅2例患者没有误诊。临床主要表现为活动后气促及咳嗽,双肺斑片状或大片状磨玻璃样阴影。患者存在不同程度低氧血症及呼吸衰竭9例(81.8%),肺功能表现为不同程度的限制性通气功能障碍伴弥散障碍。其中9例患者诊断为原发性PAP,2例患者诊断为继发性PAP。8例(72.7%)患者至少接受了1次全肺灌洗治疗,1例继发性PAP患者在根治原发病后PAP缓解。长期随访的10例患者中,仅1例因晚期乳癌病故,其余患者日常生活无呼吸困难,胸部影像学、血气分析及肺功能稳定。结论全肺灌洗是原发性PAP患者的主要治疗方法,预后良好。继发性PAP以原发病治疗或去除诱发因素治疗为主,诊断PAP时应注意有无继发因素。
[Abstract]:......
【作者单位】： 北京大学第一医院老年病内科;
【分类号】：R563.9
【正文快照】： 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteino-sis,PAP)是以肺泡内过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性脂蛋白类物质异常沉积为特征的肺部弥漫性病变[1],临床罕见,临床表现无特异性,容易误诊。近年来,由于纤维支气管镜的广泛开展,PAP的确诊病例逐年增加,临床医生对

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本文编号：1353409