显微镜下多血管炎临床特征分析

发布时间：2017-06-07 18:02

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【摘要】：[背景]显微镜下多血管炎是一种系统性、坏死性小血管炎,无肉芽肿形成,免疫学检查无或寡免疫复合物沉积。其临床表现和实验室检查有地区差异性。关于显微镜下多管炎临床特点和预后的研究,目前国内相对较少。 [目的]探索显微镜下多血管炎的临床特点、转归和影响生存的因素。 [方法]分析2007年1月至2012年12月期间北京协和医院显微镜下多血管炎住院患者的临床数据,包括人口学特征、临床表现、实验室检查、影像学检查、肺功能和血气分析、超声心动图、组织病理、FFS、BVAS、治疗和转归,分析影响预后及生存的因素。 [结果] 1、191例MPA患者中男性89例,女性102例,平均年龄63.1±13.84岁(范围17-85岁,中位年龄66岁)。 2、临床表现主要为发热(73%)、关节痛(32%)、肌痛(30%)、肾脏病变(89%)、肺脏病变(77%)、耳鼻喉病变(20%)、周围神经病变(19%)和中枢神经病变(9%)。93例以肺受累为首发表现,其中38例(41%)以肺间质疾病为首发表现,5例表现为肺脏单脏器受累。肺部症状出现时间较全身症状早0.5～204个月不等。 3、实验室检查：白细胞平均值10.9±5.07(3.9～36.86)×10^9/L,血红蛋白平均值100.36±23.95(47～160)g/l,血小板平均值287.56±123.36(30～734)×10^9/L；肌酐平均值259.81±236.7(47～1065)umol/1,尿素氮平均值13.67±10.27(2.08-72.06)；血沉平均值75.41±±33.13(8～140)mm/h,C-反应蛋白平均值60.83±58.53(13～270) mg/dl; p-ANCA/MPO-ANCA阳性率93.7%,c-ANCA/PR3-ANCA阳性率4.2%。胸部CT表现有磨玻璃影、纤维索条影、蜂窝网格影、斑片影和胸腔积液等,纤维索条影最为多见(57%)。肺功能以限制性通气功能障碍和弥散功能减低为主。 4、治疗与预后：治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主(185/191,96.9%)。所有患者中,死亡69例,55.1%死于肺部感染。 5、影响预后因素：患者平均生存时间78个月(95%CI66.268-89.775),中位生存时间75个月(95%CI49.907-100.093)。年龄≥66岁(P=0.002)、BVAS≥21(P=0.000)、FFS(P=0.004)、合并肺泡出血(P=0.007)和肺部感染(P=0.000)者死亡率显著升高。Cox回归分析显示生存时间与年龄(HR1.051,95%CI1.023-1.079, P=0.000), BVAS (HR1.094,95%CI1.064-1.126, P=0.000)、肺泡出血(HR2.570,95%CI1.481-4.458,P=0.001)和肺部感染(HR1.399,95%CI1.042-1.879,P=0.025)相关。高龄、疾病活动、合并肺泡出血和肺部感染者死亡率增加。 [结论] 1、MPA肺受累可在MPA的诊断前、诊断同时和诊断后出现,随访肺外脏器功能,监测ANCA指标变化至关重要。 2、生存时间与年龄、BVAS、肺泡出血和肺部感染相关。
【关键词】：显微镜下多血管炎 临床特点 p-ANCA 肺间质疾病 预后
【学位授予单位】：北京协和医学院
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2014
【分类号】：R563
【目录】：

• 中文摘要4-6
• ABSTRACT6-8
• 英文缩略词8-9
• 前言9-11
• 研究对象与方法11-13
• 1. 研究对象11
• 2. 研究方法11-13
• 研究结果13-28
• 讨论28-32
• 结论32-33
• 研究局限性33
• 研究展望33-34
• 参考文献34-41
• 文献综述41-48
• 综述参考文献45-48
• 致谢48-49
• 附录49-51

【参考文献】

中国期刊全文数据库 前4条

1 ;显微镜下多血管炎诊治指南(草案)[J];中华风湿病学杂志;2004年09期

2 魏日胞,刘景铎;抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎误诊为肺结核1例[J];临床荟萃;2001年04期

3 ;Prognosis of microscopic polyangiitis with renal involvement:report of 60 Chinese patients[J];Chinese Medical Journal;2005年24期

4 李朝军,朱俊峰,杨荣娟;显微镜下多血管炎误诊为肺结核1例[J];中国误诊学杂志;2001年01期

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本文编号：429813