成人特发性肺含铁血黄素沉积症合并肺动脉高压一例病例报道并文献复习

发布时间：2017-08-23 22:05

  本文关键词：成人特发性肺含铁血黄素沉积症合并肺动脉高压一例病例报道并文献复习

  更多相关文章： 肺含铁血黄素沉积 成人 肺泡灌洗液 经支气管肺穿刺活检 肺动脉高压

【摘要】：目的观察1例成人特发性肺含铁血黄素沉积症(IPH)合并肺动脉高压的临床特点,以提高临床医生对本病的认识,减少误诊,引起临床重视。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2014年收治的1例成人特发性肺含铁血黄素沉积症合并肺动脉高压的临床资料,对该病例相关临床症状、实验室检查、影像学表现、支气管肺泡灌洗液、经支气管肺组织活检、诊断以及治疗等方面进行总结,并结合国内外文献探讨该病的临床特征及预后情况。结果(1)32岁女性,既往无咯血、贫血等表现,无药物及食物(如牛奶等)过敏史及寄生虫接触史,无矿工史,无心脏病史,否认长期粉尘接触史。家族成员中无类似疾病史。主要症状为咳嗽,咳痰、发热、气促、少量咯血,3月前以突发呼吸困难,晕厥,急诊ICU入院。凝血全套及血小板均正常；尿常规无异常、无血肌酐及尿素氮改变等肾脏损害征象；免疫全套包括ASO、RF、ANA、抗ds-DNA、ENA抗体、ANCA均阴性；胸部CT显示双肺弥漫性毛玻璃影；支气管肺泡灌洗液发现大量含铁血黄素细胞；心脏彩超提示无心脏器质性病变,但肺动脉呈中重度增高；经支气管透壁肺活检组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现。糖皮质激素治疗效果良好。临床观察1年半疾病无进展。(2)1957年至今的pubmed上收集到成人IPH 35例,近10年报道18例。1990年至今的国内文献报道成人IPH 36例。男)女,平均发病年龄)30岁。临床表现主要为咯血、呼吸困难、易疲劳、发热、咳嗽、胸闷。实验室检查有贫血、自身免疫抗体阴性。影像学表现为磨玻璃影、实变影、气胸影、淋巴结肿大、胸腔积液、肺间质纤维化、肺动脉膨隆、右心影增大。在确诊前曾被误诊粟粒性肺结核、矽肺、间质性肺病、外源性过敏性肺泡炎、肺泡癌等疾病,从起病到最后确诊时间为0-2年,平均7个月。所有病例均有用糖皮质激素治疗,因呼吸衰竭行机械通气5例,死亡2例。出院者随访1个月～6年,均存活。(3)成人IPH 71例中做心脏超声检查仅6例,经胸部影像学发现肺动脉高压有3例,3例均发生呼吸衰竭,1例治疗后好转,2例死亡。结论(1)IPH多见于儿童,成人IPH较罕见,病因尚未完全明了。(2)与儿童不同,成人IPH患者临床表现可不典型,起病较隐袭,对治疗的反应和预后相对较好于儿童,自然病程与预后差异很大。(3)诊断是排除性诊断。HRCT是很有必要,确诊依靠的是肺活检。(4)成人IPH存在肺动脉高压时可能提示病情危重,预后差,临床医师对于肺动脉高压并发症应引起足够重视。
【关键词】：肺含铁血黄素沉积 成人 肺泡灌洗液 经支气管肺穿刺活检 肺动脉高压
【学位授予单位】：广西医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R563.7;R544.1
【目录】：

• 个人简历3-5
• 英文对照5-6
• 中文摘要6-8
• 英文摘要8-11
• 前言11-12
• 对象和方法12-15
• 结果15-29
• 讨论29-36
• 结论36-37
• 参考文献37-42
• 附录42-43
• 综述43-57
• 参考文献52-57
• 致谢57

【相似文献】

中国期刊全文数据库 前10条

1 黄震华;肺动脉高压治疗进展[J];高原医学杂志;2001年01期

2 袁志明;阻塞性睡眠呼吸暂停综合征与肺动脉高压研究进展[J];国外医学.呼吸系统分册;2002年03期

3 郭明好,牛文革,刘云,刘向东,许清玉,杨磊;激素加环磷酰胺冲击治疗原发性干燥综合征合并肺动脉高压5例[J];第四军医大学学报;2003年14期

4 王虹,王祥;肺源性肺动脉高压研究进展[J];江苏医药;2004年09期

5 朱萍,倪松石;慢性阻塞性肺疾病并发肺动脉高压的治疗进展[J];中国交通医学杂志;2004年04期

6 邓长金;混合性结缔组织病致肺动脉高压1例[J];临床心血管病杂志;2005年04期

7 钱卫民;珠蛋白生成障碍性贫血合并肺动脉高压1例[J];岭南心血管病杂志;2005年05期

8 彭翠萍;;混合性结缔组织病合并肺动脉高压1例[J];罕少疾病杂志;2005年06期

9 刘超,刘刚,刘坤申;内皮素受体拮抗剂与肺动脉高压的治疗[J];中国实用内科杂志;2005年01期

10 陆慰萱;;肺动脉高压的新分类[J];中国实用内科杂志;2006年01期

中国重要会议论文全文数据库 前10条

1 沈敏;张p，

本文编号：727547