人类线粒体tRNA生物合成与线粒体疾病

发布时间：2017-08-21 06:16

  本文关键词：人类线粒体tRNA生物合成与线粒体疾病

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【摘要】：线粒体是普遍存在于真核细胞中的一类细胞器.每个线粒体含有多个拷贝的闭合环状双链DNA.人类线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)共编码22种线粒体tRNA(mitochondrial tRNA,mt tRNA),2种rRNA及13种多肽.mt tRNA独特的结构特点决定了它们与具有典型三叶草结构的细胞质tRNA不同.编码mt tRNA的基因突变频率较高,这可能是引起线粒体功能障碍的主要原因之一.同时,这与很多病理现象相关.目前发现,大量与mt tRNA生物代谢和功能相关的核因子包括加工内切酶、tRNA修饰酶和氨酰-tRNA合成酶.这些核因子的异常导致了疾病相关的tRNA致病突变.由此可见mt tRNA功能对于线粒体活性的重要性.
【作者单位】： 温州医科大学Attardi线粒体生物医学研究院;浙江大学生命科学学院;
【关键词】： 线粒体 线粒体tRNA 突变 氨酰-tRNA合成酶 线粒体疾病
【基金】：国家自然科学基金(No.81070794,No.31100903) 浙江省自然科学基金(No.Y2110399) 温州科技计划(No.2011 xm047)~~
【分类号】：R341
【正文快照】： 线粒体是机体内的动力工厂,它可通过氧化磷酸化将食物热量转变为ATP,为机体代谢提供能量.此外,线粒体还参与合成亚铁血红素和类固醇、调节细胞增殖、分化、细胞程序化死亡、细胞衰老与病变[1],以及细胞内钙离子的储存等细胞生理活动.人类mtDNA为闭合环状双链结构,共有16 569个

【参考文献】

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本文编号：711281