IgA肾病的临床回顾性分析

发布时间：2017-12-07 04:25

  本文关键词：IgA肾病的临床回顾性分析

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【摘要】：第一部分Ig A肾病合并抗中性粒细胞胞浆抗体临床分析研究背景与目的:Ig A肾病(Ig A nephropathy,Ig AN)是全世界范围内最常见的原发性肾小球疾病之一,同时也是引起终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)主要原因之一。Ig AN的临床变异很大,可表现为反复发作性的肉眼血尿、孤立性血尿和无症状血尿、蛋白尿,还可合并水肿、高血压、肾功能减退等。肾脏病理表现也多种多样,从系膜增生到严重新月体形成以及肾小球硬化,其主要病理特征为免疫球蛋白Ig A在肾小球系膜区和(或)肾小球毛细血管袢沉积。抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)主要靶抗原包括髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)和蛋白酶3(proteinase 3,PR3),是诊断抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的特异性血清学标志。AAV通常累及肾脏,可导致急性肾功能衰竭,病理表现为寡免疫坏死性新月体肾炎。寡免疫坏死性新月体肾炎以肾小球新月体形成、血管袢纤维素样坏死及系膜区无或少免疫复合物沉积为主要特征。而以新月体肾小球肾炎为表现的Ig AN与ANCA相关性新月体肾炎不同,其系膜区有大量免疫球蛋白Ig A沉积,同时可伴随Ig G,Ig M和补体C3等沉积。近年来,研究报道ANCA不仅可出现在AAV患者血清中,还可出现在其他疾病如膜性肾病、狼疮性肾炎和Ig AN患者体内。既往研究报道,Ig A肾病患者合并血清ANCA阳性时,临床上表现为急性肾功能衰竭和大量蛋白尿,病理表现为肾小球新月体形成,部分患者尚有肺部浸润、咯血和鼻窦炎等肾外血管炎表现。提示Ig AN一旦合并ANCA,需要采取积极的免疫治疗。然而,O'Donoghue等报道的Ig AN合并血清ANCA阳性患者,临床上表现为慢性肾功能衰竭,肾脏病理并无新月体形成。由此可见,ANCA在Ig AN患者新月体形成和纤维素样坏死中的作用目前尚不明确。本研究回顾性分析了我院14例Ig AN合并血清ANCA阳性患者的临床病理资料,进一步探讨Ig AN合并ANCA时的临床意义,为选择恰当的治疗方案提供依据。方法:回顾性分析2011年11月至2013年11月在我院肾内科经穿刺活检确诊为Ig AN的患者787例,通过Ig AN的Lee氏分级评价患者病理改变程度。采用欧蒙印迹法和粒细胞马赛克间接免疫荧光法检测血清ANCA,其中14例Ig AN患者合并血清ANCA阳性。进一步分析14例Ig AN患者合并血清ANCA阳性的临床表现和肾脏病理特点。结果:1.787例Ig AN者中,血清ANCA阳性率约为2%。2.14例Ig AN合并血清ANCA患者中,4例男性,11例女性,年龄44.4±12.7岁。12例MPO-ANCA/P-ANCA阳性,2例PR3-ANCA/C-ANCA阳性。3.14例Ig AN合并血清ANCA患者中,3例患者出现肾小球新月体形成(平均占肾小球总数比例为56%),伴严重临床表现如大量蛋白尿(平均24h小时蛋白尿3.8 g/d)、血尿和急性肾功能衰竭(血肌酐4.5±3.7 mg/dl)。另11例患者肾小球无新月体形成,伴不同程度蛋白尿(24h小时蛋白尿2.4±2.4 g/d)、血尿、血肌酐水平(血肌酐1.4±1.5mg/dl)。4.14例Ig AN合并血清ANCA患者中,4例患者失访,另10例患者平均随访时间14.0±11.2月。3例新月体患者接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗,1例患者活检时已接受透析治疗且药物治疗后仍需要长期透析,1例患者死于急性心力衰竭,1例患者接受药物治疗后肾功能改善。7例无新月体形成的患者接受糖皮质激素、环磷酰胺、肾素-血管经张素系统(Renin-angiotensin system,RAS)阻断剂和/或传统中药治疗,6例患者肾功能稳定或改善,1例患者进展至ESRD并接受透析治疗。结论:1.并非所有的ANCA均可导致Ig AN病理损伤。2.当Ig AN合并ANCA阳性的预后不良患者,可能是AAV与Ig AN重叠。3.Ig AN患者合并血清ANCA时,鉴别ANCA是否具有致病性结合肾脏病理特征,对是否采取更为积极的治疗方案具有指导意义。第二部分左肾静脉压迫综合征合并IgA肾病的临床分析研究背景与目的:左肾静脉压迫综合征[left renal vein(LRV)entrapment syndrome,LRVES]又称胡桃夹综合征(Nutcracker syndrome,NCS),是指LRV受到腹主动脉和肠系膜上动脉的机械性挤压后,引起以血尿、蛋白尿、疼痛或性腺静脉综合征、精索静脉曲张等为临床表现的疾病。LRVES的发病率目前尚不清楚,多见于体型瘦长的儿童和青少年,并以男性患者居多。LRVES被认为是一种良性疾病,通常不会发展到尿毒症,在患者能耐受临床症状的情况下,一般不需要采取特殊治疗,只需要定期随访。Ig A肾病(Ig A nephropathy,Ig AN)是全世界范围内最常见的原发性肾小球疾病之一,尤其在亚洲人群中发病率最高,大约为30 45%,目前已成为导致终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)最主要的原因之一。Ig AN主要是以免疫球蛋白Ig A为主可伴有Ig G、Ig M和(或)补体C3在肾小球系膜区和/或毛细血管袢沉积为主要免疫病理特征。Ig AN的发病常与上呼吸道感染相关,临床上以反复发作的血尿、蛋白尿伴或不伴高血压为主要特点。KDIGO指南建议当Ig AN患者表现为高血压、蛋白尿、肾功能恶化和肾小球新月体形成时需接受治疗以降低尿蛋白和延缓疾病进展。近年来,随着影像学技术和肾活检术的发展,在临床实践中发现LRVES可合并肾小球疾病,其肾脏病理表现主要为Ig AN。LRVES与Ig AN患者均可以肉眼或镜下血尿、蛋白尿为主要临床表现,易误诊漏诊。关于LRVES合并Ig AN患者报道较少,目前对其认识尚欠缺。因此,我们回顾性分析我院LRVES合并Ig AN的6例患者的临床病理资料,并对其特点进行进一步分析,以指导今后进行合理的治疗。方法:LRVES由左肾静脉彩色多普勒诊断,Ig AN经肾脏穿刺活检确诊,并采用Ig AN的Lee氏分级评价患者病理改变程度。回顾性分析2012年1月至2014年1月我院肾内科确诊为LRVES合并Ig AN患者6例临床表现和肾脏病理特点。结果:1.6例LRVES合并Ig AN患者中,患者均为男性,年龄16.5±4.3岁,体质量指数(body mass index,BMI)为17.8±1.3 kg/m2。2.6例LRVES合并Ig AN患者中,以血尿、蛋白尿、腰痛为主要临床表现。病理级别为LeeⅠ~LeeⅢ级,1例患者为LeeⅠ级,4例患者为LeeⅡ级,1例患者为LeeⅢ级。结论:1.对持续存在的蛋白尿、血尿、异常红细胞比例较高的LRVES患者应考虑合并Ig AN可能,应及早行肾活检明确诊断。2.对于BMI偏低的儿童和青少年出现血尿和/或蛋白尿,行LRV彩色多普勒检查和立/卧位尿液检查不仅有助于明确诊断,还有助于指导治疗,避免过度治疗。
【学位授予单位】：第三军医大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R692

【共引文献】

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1 尚伟锋;王迪;葛树旺;郭水明;徐钢;韩敏;;IgA肾病合并抗肾小球基底膜病病例报告并文献复习[J];内科急危重症杂志;2015年01期

2 陈莎莎;张艺艳;刘正钊;章海涛;胡伟新;刘志红;唐政;;新月体比例在Ⅳ型狼疮性肾炎患者中的临床意义[J];肾脏病与透析肾移植杂志;2014年04期

3 关米洁;李彤;何永成;万启军;姜世伦;胡浩凯;;胡桃夹综合征合并IgA肾病12例临床分析[J];实用医学杂志;2014年19期

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本文编号：1261155