Fabry病合并IgA肾病

发布时间：2018-06-17 04:18

  本文选题：Fabry病 + IgA肾病　； 参考：《肾脏病与透析肾移植杂志》2015年06期

【摘要】：青年女性,慢性病程,临床表现少~中等量蛋白尿伴少量镜下血尿,肝肾功能正常,无肾外表现,无家族史。肾活检示肾小球系膜增生性病变伴足细胞胞质大量泡沫变性,免疫荧光染色IgA沉积于肾小球系膜区,甲苯胺蓝染色见肾小球足细胞胞质内大量嗜甲苯胺蓝颗粒,电镜观察除肾小球系膜区电子致密物沉积外,足细胞胞质内可见髓样小体及斑马小体。该患者最终诊断为Fabry病合并IgA肾病。
[Abstract]:Young female, chronic course of disease, clinical manifestations of less to moderate albuminuria with a small amount of microscopic hematuria, normal liver and kidney function, no extrarenal manifestations, no family history. Renal biopsy showed that glomerular Mesangial proliferative lesions were accompanied by a large number of foaming degeneration of the cytoplasm of podocytes, IgA was deposited in the glomerular Mesangial area by immunofluorescence staining, and toluidine blue staining showed a large number of toluidine blue particles in the cytoplasm of glomerular Mesangial cells. Myeloid bodies and zebra corpuscles were observed in the cytoplasm of podocytes except for the deposition of electron dense matter in glomerular Mesangial region. The patient was eventually diagnosed as Fabry's disease with IgA nephropathy.
【作者单位】： 南京军区南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所;
【分类号】：R596;R692.31

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本文编号：2029644