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雷帕霉素靶蛋白mTOR在TSC-RAML治疗中的研究

发布时间:2021-03-04 07:26
  目的:总结结节性硬化症合并肾错构瘤(TSC-RAML)患者的临床资料,建立一个完整临床路径,加强基因检测在诊断TSC-RAML中的应用,同时通过观察依维莫司(everolomus,mTOR抑制剂)在临床中的应用疗效,进一步对该药物的作用机制进行分析性研究。方法:回顾分析总结2014年1月至2019年1月兰大一院及浙大一附院泌尿外科收治的20例TSC-RAML患者的临床资料和诊疗经验,同时结合文献对TSC-RAML的发病机理、诊断及治疗进展进行复习。将everolomus应用到治疗此疾病中,根据临床对照和对肿瘤的进展程度的比较,进一步明确everolomus在TSC-RAML治疗中的地位。结果:20例患者除1例妊娠女性患者、1例双RAML破裂并失血性贫血予观察等待处理外,余15例给予手术处理,其中6例双侧多发肿瘤的患者,手术后继续给予everolomus治疗,1例孤肾患者给予everolomus药物治疗,另2例肾破裂出血的患者给予everolomus保守治疗。随访244个月,9例手术治疗后未继续给予everolomus治疗的患者术后肿瘤有不同程度的复发及残存肿瘤增大... 

【文章来源】:兰州大学甘肃省 211工程院校 985工程院校 教育部直属院校

【文章页数】:42 页

【学位级别】:硕士

【部分图文】:

雷帕霉素靶蛋白mTOR在TSC-RAML治疗中的研究


mTOR的作用机制简图

雷帕霉素靶蛋白mTOR在TSC-RAML治疗中的研究


肝多发AML并RAML破裂

脂肪瘤,室间隔,心脏,室管膜下


心脏室间隔脂肪瘤

【参考文献】:
期刊论文
[1]8例结节性硬化症伴肾错构瘤病例报告并文献复习[J]. 李开令,李冬梅,白进良.  现代泌尿生殖肿瘤杂志. 2018(04)
[2]10例结节性硬化症伴双肾错构瘤的临床诊治体会[J]. 张恒,田园丰,吴海啸,徐旻,胡洋,朱德胜.  临床泌尿外科杂志. 2016(03)
[3]结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤九例报告[J]. 李书强,李汉忠,张玉石.  中华泌尿外科杂志. 2014 (12)
[4]依维莫司临床安全性管理专家意见[J]. 依维莫司临床安全性管理专家小组,周爱萍.  中国新药杂志. 2014(22)
[5]西罗莫司的药理学作用研究进展[J]. 苏凤云,刘爱军,苏定冯.  药学实践杂志. 2011(05)
[6]结节性硬化症家系的基因诊断及产前诊断[J]. 李汶,周立花,高伯笛,李麓芸,钟昌高,龚斐,肖红梅,宋涛,卢光琇.  中华医学遗传学杂志. 2011 (04)



本文编号:3062809

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