轻链沉积病患者临床病理特征

发布时间：2017-07-05 06:00

  本文关键词：轻链沉积病患者临床病理特征

  更多相关文章： 轻链沉积病 临床特点 病理特征 预后

【摘要】：目的:阐明轻链沉积病(LCDD)患者的临床病理特征、预后及其相关危险因素。方法:回顾分析LCDD患者的临床、病理及随访资料,应用Kaplan-Meier法分析肾脏存活率,COX回归模型分析预后危险因素。结果:观察45例LCDD患者,肾活检时平均年龄50.8岁,男∶女1.6∶1。11例(24.4%)患者同时确诊多发性骨髓瘤(MM)。患者高血压、贫血、肾功能不全、尿蛋白定量≥3.5 g/24h和镜下血尿的发生率分别为80.0%、95.6%、95.6%、44.4%和82.2%。血清单克隆免疫球蛋白条带阳性者为26.2%,血清轻链κ/λ1.65者占84.4%,31.1%为显著异常(8),33.3%患者补体C3降低。80%的患者组织学改变为肾小球结节样病变,20%为肾小球轻至中度系膜增生,53.3%患者肾小管间质慢性病变重度,77.8%患者光镜下存在轻链相关动脉病变。免疫荧光提示κ轻链沉积占93.3%,沿肾小管和肾小球基膜线样分布,系膜区团块状分布。5例患者失随访,余40例患者平均随访22.1个月,共26例(65.0%)进入ESRD,平均肾脏存活时间为33.8月。单因素和多因素COX回归分析显示,肾活检时血清肌酐(SCr)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)是进展至ESRD的重要危险因素,未发现其他临床及病理指标与肾脏预后相关。结论:LCDD多发于中年男性,临床表现高血压、蛋白尿、肾功能不全、贫血,血清轻链比值异常较血清免疫固定电泳是更为敏感的诊断提示。肾小球结节病变、肾小管基膜增厚,电子致密物沿肾小球基膜内侧缘和肾小管基膜外侧缘沉积是主要病理表现。轻链沉积以κ型为主。LCDD患者预后差,SCr、RBP是影响预后的独立危险因素。
【作者单位】： 南京大学医学院附属金陵医院(南京军区南京总医院)肾脏科;南京大学医学院附属金陵医院(南京军区南京总医院)国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所;
【关键词】： 轻链沉积病 临床特点 病理特征 预后
【基金】：国家科技支撑计划课题(2013BAI09B04,2015BAI12B05) 江苏省临床医学科技专项(BL2012007)
【分类号】：R593;R692
【正文快照】： 轻链沉积病(LCDD)是由于单克隆免疫球蛋白轻链异常产生,并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病,常继发于浆细胞增生性疾病及淋巴瘤等[1]。LCDD与重链沉积病(HCDD)和轻重链沉积病(LHCDD)统称为单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD)[2]。LCDD最为常见,肾脏为其最常见的受累器官,国外，

本文编号：520690