ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎1例并文献复习

发布时间：2017-07-07 23:16

  本文关键词：ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎1例并文献复习

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【摘要】：目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性肾炎(ANCA associated glomerulonephritis,ANCA-GN)合并IgG 4小管间质性肾炎(IgG 4-tubulointerstitial nephritis,IgG 4-TIN)的临床病理学特征及诊断。方法回顾性分析1例ANCA-GN合并IgG 4-TIN肾穿刺组织的光镜、免疫组化染色及电镜病理改变,结合文献探讨该病的临床病理学特点。结果光镜:肾皮质区被大量淋巴、浆细胞浸润,伴肾小管重度萎缩及间质纤维化;髓质炎症较轻,肾小管萎缩不明显,肾小球毛细血管袢节段纤维素样坏死伴局灶细胞性新月体。免疫表型:肾皮质硬化区有大量IgG+及IgG 4+浆细胞浸润,其中IgG为234个/HPF,IgG 4为187个/HPF,κ链及λ链染色显示浆细胞呈多克隆表达;肾小球纤维素样坏死处及新月体呈Fib强阳性。电镜:仅见1个肾小球呈轻微病变,无免疫沉积物;肾间质中有较多浆细胞浸润。结论 ANCA-GN与IgG 4-TIN是两种不同类型的肾病,但二者可合并出现;由于二者治疗方案及预后差异较大,及时、准确的病理诊断和临床治疗对患者的临床转归和预后甚为重要。
【作者单位】： 南京军区福州总医院病理科;南京军区180医院肾内科;
【关键词】： IgG相关性疾病 ANCA相关性肾炎 小管间质性肾炎
【分类号】：R692.3
【正文快照】： IgG 4相关性疾病(IgG 4-related disease,IgG 4-RD)是一组系统性自身免疫性疾病,首先以硬化性胰腺炎或自身免疫性胰腺炎被人们认识,病因及发病机制目前尚不明确[1],特征性病理改变为多器官组织中弥漫IgG 4+浆细胞浸润。IgG 4-RD累及肾脏时又称为IgG 4小管间质性肾炎(IgG 4-tu-，

本文编号：532240