弥漫性肺淋巴管瘤病一例并文献复习

发布时间：2020-06-10 14:20

【摘要】：目的探讨弥漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis,DPL)的临床特点,并复习文献,旨在提高对DPL的认识。方法收集我院收治的1例弥漫性肺淋巴瘤病的临床表现、影像学特点、病理特征及其治疗,并结合文献复习进行探讨。结果(1)患者为青年男性,发病年龄13岁,主要临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难。胸部CT提示两肺弥漫性斑片状影,并胸腔、心包积液,纵隔肿块影。胸腔积液为血性乳糜性。心包病理为以海绵状淋巴管瘤形态为主,免疫组化结果D2-40部分(+),CD31部分(+),CD34部分(+),CD20灶状(+),CD3少数(+)。2012年4月经心包大部切除术、胸腔穿刺抽胸水、抗感染治疗后病情好转,但仍反复发作,发作时予抗感染及对症治疗后好转,2017年11月予口服泼尼松治疗,服用2个月后患者自行停用泼尼松,随访4月,未见复发。(2)文献复习结果:以“弥漫性肺淋巴管瘤病”为关键词通过中国知网和万方数据库检索1990年-2018年文献,共获得相关病例报道7篇,共报道有明确病理诊断10例,以“diffuse pulmonary lymphangiomatosis”为关键词通过Pup Med进行检索,共获得外文相关病例报道32篇,共报道有明确病理诊断39例,国内外文献报道共49例病例。49例患者男:女为1.5:1,发病年龄8个月~55岁,平均年龄17.7岁,中位年龄13岁。临床表现无症状者6%(3/49),呼吸困难69%(34/49),咳嗽49%(24/49),咳痰24%(12/49),咯血20%(10/49),发热16%(8/49),活动耐力下降12%(6/49),胸闷10%(5/49),胸痛8%(4/49),其他腹痛、腰痛、心悸、下肢肿大都为个例。胸部影像学多表现为两肺小叶间隔增厚,散在分布条索影、网格影、斑片影,大部分病人有胸腔积液及纵隔低密度占位,侵犯心包时有心包积液。确诊方式外科手术活检55%(27/49),胸腔镜活检23%(11/49),纤支镜下肺组织活检(TBLB)16%(8/49),纵隔镜活检4%(2/49),尸检2%(1/49)。病理表现为病灶呈多造性分布,可见弥漫增生和扩张的淋巴管和血管,增生的淋巴管、内皮细胞无异型性,伴有不同程度的纤维化,部分可见含铁血黄素巨噬细胞。免疫组化染色D2-40阳性。治疗方法包括手术、放疗、饮食治疗、药物治疗等。49例患者中,11例未提及预后,剩余38例中,共死亡16例,占42%,病程1月至12年,平均病程35.8月。结论:1、弥漫性肺淋巴管瘤病在临床中罕见,多见于儿童,男性多于女性。其临床表现缺乏特异性。病灶具有一定的侵袭性,常侵犯肺、纵隔、胸膜、心包等,引起呼吸困难、呼吸衰竭而死亡。2、DPL胸部CT主要表现为两肺小叶间隔增厚,弥漫性条索影、网格影、斑片影,大部有胸腔积液及纵隔低密度占位,胸部CT增强后无明显强化可除外血管瘤。支气管镜和肺功能检查无特异性。3、确诊依赖病理。病理学上表现为淋巴管瘤,为弥漫增生和扩张的淋巴管,淋巴管内皮细胞增殖分化,无异型性,免疫组化染色D2-40阳性。4、病理多通过外科手术取得,TBLB、胸腔镜等也是常用方法。5、DPL尚无特异性治疗,DPL预后差,死亡率高,且发病年龄越早,预后越差。
【图文】：

阻塞性,积液,索状,斑片

1（2012-4-1 外院 CT）：右胸腔大量积液伴右中下叶肺阻塞性不张，右上肺、左下肺内后基索状、斑片状致密影。igure 1 Chest CT showed a large effusion in the right thoracic cavity with obstructive atelectasis in ight middle lobe, right upper lung, posterior basal segments in the left lower lung, and patchy, denseatches.

心包腔积液,肺感染,包裹性积液,心包

漫性肺淋巴管瘤病一例并文献复习 2018 届硕士学 1（2012-4-1 外院 CT）：右胸腔大量积液伴右中下叶肺阻塞性不张，，右上肺、左下肺内后索状、斑片状致密影。igure 1 Chest CT showed a large effusion in the right thoracic cavity with obstructive atelectasis inight middle lobe, right upper lung, posterior basal segments in the left lower lung, and patchy, densatches.
【学位授予单位】：广西医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R734.2

【参考文献】