单一损害蕈样肉芽肿的临床特点和治疗及miRNA表达特征的研究

发布时间：2020-07-07 15:42

【摘要】：目的:(1)研究单一损害蕈样肉芽肿(UMF)的临床特点、治疗及预后,总结最佳治疗策略。(2)探索单一损害蕈样肉芽肿miRNA的表达特征,为疾病的早期诊断提供参考。材料和方法:收集2002年至2017年间在我科门诊及住院治疗的16例单一损害蕈样肉芽肿患者的临床、病理、实验室检查及随访资料,分析和归纳其发病特征及最佳治疗策略;选择10例单一损害蕈样肉芽肿、7例非单一损害早期蕈样肉芽肿患者FFPE标本作为病例组,选取5例良性炎症性皮病(银屑病2例,湿疹3例)FFPE标本作为对照组,采用RT-PCR的方法检测5种与MF发病相关的mRNA的表达并进行统计学分析。结果:(1)16例患者,男7例、女9例,发病年龄14-70岁,平均36岁;诊断年龄15-70岁,平均39岁;病程3-228个月,平均60个月。(2)除表现为单一皮损之外,UMF皮损类型基本与经典MF相符,表现为斑片、斑块或肿块。多数患者皮损发生于身体非暴露部位。(3)14例UMF患者的HE活检标本表现经典MF的组织学特征,2例UMF患者表现亲毛囊性蕈样肉芽肿(FMF)的组织学特征,免疫组化仅显示3例患者CD7缺失,TCR基因重排阳性率82%。(4)15例患者首选光疗,1例患者首选电子束放疗,完全缓解率达82%。(5)miRNA-155-5p、miRNA-200b-3p和miRNA-203a-3p三者的表达在UMF组和良性炎症性皮病组之间存在显著性差异(P0.05)。结论:UMF是MF的一种特殊亚型,临床上表现为单一的皮肤损害,一般不超过体表面积(Body Surface Area,BSA)的5%。UMF皮损具有多形性,且多发生于身体非暴露部位,肿瘤期少见。UMF不只呈现经典MF病理学特征,也可具有亲毛囊、亲汗管等特殊组织学性质。免疫组化结果显示仅少数病例CD7分子表达缺失,多数病例TCR基因重排阳性,但和预后的关联并不显著。我科治疗UMF多采用光疗,患者接受度高,经治疗后完全缓解率可达80%以上。miRNA-155-5p、miRNA-200b-3p和miRNA-203a-3p的差异性表达可为UMF和良性炎症性皮病的早期鉴别诊断提供重要的参考。
【学位授予单位】：上海交通大学
【学位级别】：博士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R739.5
【图文】：

淋巴细胞,表皮,红斑,腰部

上海交通大学医学院临床医学八年制博士学位论文 12 淋巴细胞亲毛囊 CD2+，CD4+，CD3+，CD5+，CD8+，Ki6710%ND 13 淋巴细胞亲表皮 CD2+，CD4+，CD3+，CD5+，CD8+，CD7+，Ki67 <5%Vγ1-8Vγ9+ 14 淋巴细胞亲表皮 CD2+,CD3+,CD4+,CD5+,CD7+,Ki67 >10% Vγ9+ 15 淋巴细胞亲表皮，Pautrier 微脓疡CD2+，CD3+，CD4+，CD5+，Ki67<5% Vγ1-1 16 淋巴细胞亲表皮 CD2+，CD5+，CD3+，CD4，CD7+，Ki67<5% ND

境界,斑块

图 1-2 额部孤立的 5×4cm 境界清楚的斑块Fig.1-2 An isolated, 5×4cm, well-defined plaque on the forehead.

境界,臀部,斑块,肿瘤

图 1-2 额部孤立的 5×4cm 境界清楚的斑块Fig.1-2 An isolated, 5×4cm, well-defined plaque on the forehead.

【参考文献】