15例成人炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床观察

发布时间：2021-06-29 16:58

　　目的探讨成人炎性肌纤维母细胞肿瘤（IMT）的临床病理特征、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年7月至2019年2月15例成人IMT患者的临床资料,对临床病理特征、治疗及预后进行分析。结果 15例患者中,男性11例,女性4例;病变发生于肺部8例,结肠、膀胱各2例,肠系膜、胃、腹膜腔各1例。5例体检发现,其余因病变部位疼痛、出血或出现肿块就诊。影像学表现主要为团块样肿块。除1例上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（EIMT）患者死亡外,余14例均接受手术切除。免疫组化检测显示,ALKp80（11/15）、SMA（10/15）、CKp（4/15）和Des（3/15）阳性表达。随访18¹14个月,2例患者复发,其余12例术后无瘤生存。结论 IMT具有潜在或低度恶性,EIMS为IMT的高度侵袭性罕见亚型,IMT症状及影像学缺乏特异性,一旦确诊,根治性手术为首选治疗。 

【文章来源】：临床肿瘤学杂志. 2020,25(11)北大核心

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【部分图文】：

IMT的常规病理染色

IMT的免疫组化染色(SP×200)

图2 IMT的免疫组化染色(SP×200)本组1例患者为腹膜EIMS，属于IMT的一个罕见亚型，发病率极低，国内外均以个案报道为主。该病多见于成年男性，主要见于腹腔，以网膜和肠系膜多见，临床表现为高度侵袭性生物学行为和高致死率[13-14]。EIMS细胞呈明显的上皮样特征，ALK免疫组化呈核膜阳性，Des阳性表达率高于SMA，浸润炎性细胞以中性粒细胞为主[14-15]，而IMT细胞ALK免疫组化呈胞膜、胞浆阳性，SMA阳性表达率高于Des，浸润炎细胞以淋巴、浆细胞为主。EIMS中RAN结合蛋白2(RANBP2)-ALK是最常见的融合形式，有报道对于ALK阳性表达的EIMS患者给予ALK抑制剂克唑替尼治疗，5例中有4例获疾病缓解[16]。本组1例EIMS患者表现为腹胀、腹盆腔大量积液以及腹膜增厚，入院后行腹膜穿刺，病理诊断为EIMS，但由于该病凶险，明确诊断前1天死亡，失去了治疗机会。

【参考文献】：
期刊论文
[1]上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理特点及靶向治疗效果[J]. 刘秋雨,张梦阳,李真,徐紫光,阚云珍.  中华普通外科杂志. 2016 (10)



本文编号：3256803