胰腺神经内分泌肿瘤伴激素异常增多的病例分析
发布时间：2021-11-21 23:59
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs）是一类少见的胰腺肿瘤,其发病率约为45/100万。根据是否分泌激素产生相关临床症状分为功能性和非功能性两大类,大多数PNETs为非功能性,症状多为非特异性,且与肿瘤体积有关,常以腹腔脏器占位性改变为首发症状。功能性胰腺神经内分泌肿瘤可分泌多种激素,如胰岛素、胃泌素、ACTH等,但分泌促肾上腺皮质激素引起低钾血症罕见。本论文介绍一名中年女性患者因胰腺神经内分泌肿瘤合并严重低钾血症就诊,发现促肾上腺皮质激素和皮质醇水平明显增高,最终诊断为胰腺神经内分泌肿瘤肝转移合并异位促肾上腺皮质激素综合征。旨在提示临床医生在胰腺神经内分泌肿瘤合并低钾血症时应行相关内分泌激素筛查。尽管各亚型PNETs在临床表现上存在明显差异,但无功能性肿瘤与功能性肿瘤其诊断和治疗大致相似。血清肿瘤标志物检查、影像学检查及肿瘤组织的免疫组化检查相结合,可以提高诊断率。外科手术是PNETs治疗的首选,栓塞治疗、射频消融、选择性内放射治疗以及药物治疗也有重要意义,尽早诊断及干预可以延长患者生存时间。
【文章来源】：河北医科大学河北省
【文章页数】：34 页
【学位级别】：硕士
【部分图文】：
腹部增强核磁共振示胰腺钩突肿物Fig.1AbdominalenhancedMRIshowedamassofpancreaticuncinate
5的低钾血症和浮肿，每日通过胃肠道和静脉补钾，并间断输注人血白蛋白减轻浮肿，症状未见好转，查08：00、16：00、00：00血皮质醇结果分别为1655.4nmol/L、1655.4nmol/L、1655.4nmol/L（参考区间08:30-09:30200.3-890.6nmol/L；04:30-05:3089.39-413.85nmol/L），08：00、16：00、00：00血促肾上腺皮质激素结果分别为602.10pg/mL、603.20pg/mL、541.90pg/mL（参考区间08:00-10:00为6-40pg/mL；16:00为3-60pg/mL；00:00为＜20pg/mL），提示分泌增多且节律消失。查垂体核磁共振无异常。2018年6月3日查腹部增强核磁共振示：胰腺钩突软组织影增多；肝内多发占位，考虑转移瘤；肝左外叶和肝右后叶囊肿；双侧肾上腺增粗（如图1、2）。综合以上症状和检查结果，考虑异位ACTH来源可能性大。因患者身体情况不允许未行大剂量地塞米松抑制试验，遂取2016年手术时肝转移结节病理切片行ACTH免疫组化染色示，ACTH散在阳性（如图3)，明确诊断为胰腺内分泌癌肝转移并异位ACTH综合征。图1腹部增强核磁共振示胰腺钩突肿物Fig.1AbdominalenhancedMRIshowedamassofpancreaticuncinateprocess图2腹部增强核磁共振示肝内多发占位Fig.2AbdominalenhancedMRIshowedmultiplehepaticmetastases
6图3肝转移结节促肾上腺皮质激素散在（+）免疫组化SP法染色×100Fig.3livermetastasizednodulesshowedACTH（+）immunohistochemistrySP×100治疗期间患者出现血小板严重减低（最低至10*109/L），为明确是否有骨髓转移，于2018年6月13日行骨髓穿刺示：1.缺铁性贫血，2.未见巨核细胞，血小板少见。骨髓活检示，骨髓增生重度减低，有核细胞显著减少。排除骨髓转移。住院后期患者腹泻症状明显，2018年6月15日查胃泌素＞1000pg/ml（参考值28.10-106.50pg/ml），建议患者应用长效奥曲肽缓解症状或应用米托坦、氨鲁米特等减少皮质醇分泌，但因患者个人原因未行内分泌治疗，于院外对症治疗。患者于2018年7月死亡。讨论PNETs是一类起源于胰岛肽能神经元神经内分泌细胞的异质性肿瘤，PNETs发病率约为4～5／100万[1]，约占胰腺新发恶性肿瘤的1％～3％[2]，各年龄段均可发病，男女比例约为1.5：1。近年来PNETs发病率的增加可能与检查方式更加多样有关。PNETs一般无特异性的临床表现。本例患者无满月脸、水牛背、紫纹等明显Cushing综合征的外貌特征,但皮质醇增高且节律消失，初步诊断Cushing综合征,同时伴ACTH水平增高且节律消失,为ACTH依赖性Cushing综合征，可能为垂体ACTH瘤或其他部位肿瘤引起的异位ACTH综合征。本例患者垂体影像学未见异常,结合影像学及免疫组化检查,临床诊断为胰腺神经内分泌癌致异位ACTH综合征。
本文编号：3510517
【文章来源】：河北医科大学河北省
【文章页数】：34 页
【学位级别】：硕士
【部分图文】：
腹部增强核磁共振示胰腺钩突肿物Fig.1AbdominalenhancedMRIshowedamassofpancreaticuncinate
5的低钾血症和浮肿，每日通过胃肠道和静脉补钾，并间断输注人血白蛋白减轻浮肿，症状未见好转，查08：00、16：00、00：00血皮质醇结果分别为1655.4nmol/L、1655.4nmol/L、1655.4nmol/L（参考区间08:30-09:30200.3-890.6nmol/L；04:30-05:3089.39-413.85nmol/L），08：00、16：00、00：00血促肾上腺皮质激素结果分别为602.10pg/mL、603.20pg/mL、541.90pg/mL（参考区间08:00-10:00为6-40pg/mL；16:00为3-60pg/mL；00:00为＜20pg/mL），提示分泌增多且节律消失。查垂体核磁共振无异常。2018年6月3日查腹部增强核磁共振示：胰腺钩突软组织影增多；肝内多发占位，考虑转移瘤；肝左外叶和肝右后叶囊肿；双侧肾上腺增粗（如图1、2）。综合以上症状和检查结果，考虑异位ACTH来源可能性大。因患者身体情况不允许未行大剂量地塞米松抑制试验，遂取2016年手术时肝转移结节病理切片行ACTH免疫组化染色示，ACTH散在阳性（如图3)，明确诊断为胰腺内分泌癌肝转移并异位ACTH综合征。图1腹部增强核磁共振示胰腺钩突肿物Fig.1AbdominalenhancedMRIshowedamassofpancreaticuncinateprocess图2腹部增强核磁共振示肝内多发占位Fig.2AbdominalenhancedMRIshowedmultiplehepaticmetastases
6图3肝转移结节促肾上腺皮质激素散在（+）免疫组化SP法染色×100Fig.3livermetastasizednodulesshowedACTH（+）immunohistochemistrySP×100治疗期间患者出现血小板严重减低（最低至10*109/L），为明确是否有骨髓转移，于2018年6月13日行骨髓穿刺示：1.缺铁性贫血，2.未见巨核细胞，血小板少见。骨髓活检示，骨髓增生重度减低，有核细胞显著减少。排除骨髓转移。住院后期患者腹泻症状明显，2018年6月15日查胃泌素＞1000pg/ml（参考值28.10-106.50pg/ml），建议患者应用长效奥曲肽缓解症状或应用米托坦、氨鲁米特等减少皮质醇分泌，但因患者个人原因未行内分泌治疗，于院外对症治疗。患者于2018年7月死亡。讨论PNETs是一类起源于胰岛肽能神经元神经内分泌细胞的异质性肿瘤，PNETs发病率约为4～5／100万[1]，约占胰腺新发恶性肿瘤的1％～3％[2]，各年龄段均可发病，男女比例约为1.5：1。近年来PNETs发病率的增加可能与检查方式更加多样有关。PNETs一般无特异性的临床表现。本例患者无满月脸、水牛背、紫纹等明显Cushing综合征的外貌特征,但皮质醇增高且节律消失，初步诊断Cushing综合征,同时伴ACTH水平增高且节律消失,为ACTH依赖性Cushing综合征，可能为垂体ACTH瘤或其他部位肿瘤引起的异位ACTH综合征。本例患者垂体影像学未见异常,结合影像学及免疫组化检查,临床诊断为胰腺神经内分泌癌致异位ACTH综合征。
本文编号：3510517
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