成人嗜血细胞性淋巴组织增生症伴中枢神经系统受累系统分析

发布时间：2017-09-14 06:42

  本文关键词：成人嗜血细胞性淋巴组织增生症伴中枢神经系统受累系统分析

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【摘要】：目的回顾性分析文献报道,总结成人嗜血细胞性淋巴组织增生症(HLH)伴中枢神经系统(CNS)受累的临床特征。方法通过检索万方、维普、中国知网(CNKI)、Pub Med和Ovid搜索引擎,对1950年1月—2014年12月发表的有关成人HLH伴CNS受累的报道进行系统分析。结果共收集21例伴有CNS受累的成人HLH患者,其临床表现各异,以意识改变(66.7%)、癫痫(33.3%)、构音障碍(19.0%)和共济失调(19.0%)最为常见。影像学改变并非特异,最常累及脑深部白质(53.3%),其次为脑干(40.0%)和小脑(26.7%),部分病例增强扫描可见强化。脑脊液特征多为轻至中度的细胞数增多和不同程度的蛋白含量增高,葡萄糖水平正常。继发于自身免疫病的HLH更易累及CNS(38.1%)。总死亡率为81.0%。结论成人HLH累及CNS者死亡率高,预后极差,早期诊治、避免CNS浸润是关键。
【作者单位】： 上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科;
【关键词】： 成人 嗜血细胞性淋巴组织增生症 嗜血细胞综合征 中枢神经系统 临床特征 系统分析
【分类号】：R55;R747.9
【正文快照】： 嗜血细胞性淋巴组织增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是活化的淋巴细胞和巨噬细胞过度增生以及大量炎症细胞因子分泌,毁损性浸润多脏器组织,严重危及生命的一组临床综合征[1]。该病分为原发性(primary HLH,p H

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本文编号：848497