肾脏发育异常引产儿病理解剖与产前超声分析

发布时间：2020-12-10 14:21

　　目的对27例各系统严重畸形合并肾脏发育异常引产儿进行尸体解剖分析,以评价产前超声对胎儿肾脏发育异常诊断准确率。方法选择产前超声诊断胎儿各系统严重畸形合并肾脏发育异常,经其父母同意在我院引产并将引产儿交给我院科研的27例单独或合并肾脏异常标本进行尸体解剖研究,将肾脏发育异常的这一组解剖结果与产前超声诊断进行对比分析。结果 27例引产儿标本中,胎儿多囊性肾发育不全7例,肾积水3例,盆腔异位肾6例,多囊肾2例,融合肾6例,肾外肾盂3例。漏诊1例,占比3.4%;未明确诊断2例,占比6.8%。结论产前超声检查对筛查胎儿肾脏发育异常具有较高诊断价值,但也有一定的漏诊和误诊。将异常的引产儿标本进行解剖分析有助于提高产前超声的诊断准确率,从而降低了肾脏发育异常儿的出生率。 

【文章来源】：中国超声医学杂志. 2020年09期 第826-828页 北大核心

【文章页数】：3 页

【部分图文】：

右侧盆腔异位肾

本研究所见:(1)多囊性发育不良肾7例,占比25.9%。双侧肾脏同时发病者1例,合并心脏发育异常(如房室间隔缺损、永存动脉干、肺静脉异位引流)4例,合并胆囊增大1例,合并脑膜脑膨出与脊柱裂1例,合并唇腭裂1例。产前超声部分病例表现为多个大小不等的多房性囊性包块回声,包块大小不等,最大一例囊性包块大小约30 mm×21 mm,包块内见多个囊肿,大小不等,且互不相通,最大1个囊肿大小约28 mm×17 mm;部分病例可见全肾脏多囊性改变,个别病例产前超声较难与单纯肾囊肿鉴别。通过病理解剖发现多囊性包块质地较硬,表面饱满,其中1例见包块有细小的供血血管,6例无法找到供血血管,包块与正常肾组织之间分界欠清,包块内的囊腔独立存在,其中4例表现为全肾脏的囊性水泡(图1)。(2)肾积水3例,占比11.1%。双侧肾积水2例(其中1例为后尿道瓣膜、1例为泄殖腔畸形),单侧肾积水1例为盆腔异位肾。病理解剖表现为肾体积增大,集合系统扩张,内充满液体,实质部分变薄,1例异位肾合并肾积水标本见肾盂输尿管连接处狭窄,患侧输尿管细短。(3)盆腔异常位肾6例,占比22.2%。其中1例盆腔异常位肾产前超声未能探及异位的类肾脏回声,通过引产儿病理解剖证实;双侧异位肾1例,合并心血管异常(房室间隔缺损、迷走右锁骨下动脉)3例,合并(小脑蚓部缺失、单脐动脉、双手多指)1例,1例无创DNA检测提示22q11微缺失综合征。产前超声表现为肾区未探及肾脏回声,于髂窝区或膀胱后方见类肾脏回声,体积均较小,内可见多个小囊样结构,其中4例通过彩色多普勒探及其供血血流信号。病理解剖发现异常位的肾脏体积较小,较大的约10 mm×6 mm,为柔软的囊袋状,囊袋较薄,内充满液体,可见细分隔带,同侧输尿管细短。其中3例未看到单根的肾动脉,而是表现为异位肾周围蔓状的血管网,3例看到供应肾脏的动脉,管径细小[其中2例发至髂总动脉(图2)、1例发至髂内动脉]。(4)多囊肾2例,占比7.4%。均为双侧肾脏受累,产前超声表现为双侧肾脏增大,实质回声略增强,1例实质内见小囊样回声,2例伴有羊水过少。病理解剖见肾脏体积增大,外表饱满、光滑,质地偏硬,切开见肾实质部分较厚。(5)融合肾6例,占比22.2%。5例为双肾下极融合(马蹄肾),1例为交叉异位融合肾,合并心血管异常(主动脉闭锁、室间隔缺损心室壁回声增强)4例,合并脊柱侧弯、单脐动脉2例。产前超声表现为:4例肾脏横切面肾盂角变小,冠状切面双肾下极靠近,见少部分肾实质在肾下极之间相连;1例一侧未探及肾脏回声,另一侧肾脏增大,其上部分肾盂积水;其中双肾下极融合产前超声漏诊1例,因心脏异常引产后病理解剖发现。病理解剖发现:5例(马蹄肾)肾脏下极靠近,部分肾脏组织于腹部大血管前方相连,双侧输尿管于相连肾脏组织前方向下走行;1例交叉异位融合肾,右侧肾区见一增大的肾脏,可见上下部分各连接一根输尿管,上部分膨胀、饱满,内为液体,连接的输尿管管径较细,左侧肾区未见肾脏组织。(6)肾外肾盂3例,占比11.1%。2例产前超声提示肾外肾盂,其中1例合并胼胝体发育不全,2例合并心脏发育异常(房室间隔缺损、心下型肺静脉异位引流)。产前超声表现为肾脏增大,实质变薄回声略增强,于肾门区探及扩张的肾集合系统,最宽约8 mm。病理解剖发现肾脏体积增大,质地较软,于肾门区见透明、扩张的囊性结构,下连接相比较对侧偏短、起始处略窄的输尿管。图2 右侧盆腔异位肾

【参考文献】：
期刊论文
[1]畸形引产儿60例尸体解剖分析[J]. 黄敏,张寿康,刘宏,林国玲,林泉,陈明发,胡春毅,黄玉珍,钟敬芳.  福建医药杂志. 2019(03)



本文编号：2908840