小儿脊柱脊髓血管畸形临床特点的研究

发布时间：2017-04-06 06:03

  本文关键词：小儿脊柱脊髓血管畸形临床特点的研究，由笔耕文化传播整理发布。

【摘要】：一、研究背景:脊柱脊髓血管畸形(spine and spinal cord vascular malformation)通常简称为脊髓血管畸形或脊髓动静脉畸形(spinal arteriovenous malformation,SAVM),其发病率仅占脊髓相关疾病的2-4%,是一种少见病,但却有很高的致残风险[1]。小儿脊柱脊髓血管畸形作为脊髓血管畸形中较特殊的部分,约占所有病例的6.16%-19.4%,其通常被认为是与胚胎发育相关的一类先天性疾病[2,3]。自1885年由Hebold首次报道以来,随着核磁共振(MRI)、数字减影血管造影(DSA)、神经介入技术、血管畸形切除、电生理监测等技术的成熟和普及,SAVM被越来越多和越来越早地诊断和治疗,并取得了一定的治疗效果[4-10]。但小儿患者(≤14周岁)因其自身生长发育特点,在疾病亚型分布、脊髓节段分布、发病类型、预后转归等临床特点上与成人患者具有很大的差异,其治疗难度及致残风险均较成人显著增高[2,5,11]。国内仅有2009年我中心报道的72例小儿脊柱脊髓血管畸形病例,对其发病特点、治疗方式做了具体的描述,但是对其治疗及随访尚缺乏充分的分析和总结[2]。此外,Gross等人曾对既往发表文献中小儿脊柱脊髓血管畸形的病例进行汇总,但是由于该病例收集时间跨度大,治疗水平参差不齐,且近期又有新的技术和手段应用于该病的治疗,故该结果的参考意义欠佳[12,13]。因此,目前缺乏大宗病例报道和总结来真实反映该病特点及指导治疗。我中心自1986年始开始进行脊髓脊柱血管畸形的治疗和研究,目前积累了2000余例患者的治疗经验(其中包含150余例小儿患者)。近年来随着介入材料和的发展以及显微外科手术术中辅助技术的应用,患儿的治疗和预后情况较前有所变化,但目前尚未进行相关统计和研究工作。因此,本课题将针对以上问题进行补充和完善,旨在统计小儿患者的流行病学特点、临床表现特点、影像学特点、治疗方式及效果等,并寻找影响预后因素。本研究主要分为两部分进行:一是对我中心2007年1月-2015年12月收治的小儿脊柱脊髓血管畸形患者的临床资料进行回顾性分析;二是对本组中最大的两个疾病亚型(脊髓动静脉畸形和髓周动静脉瘘)进行对比分析。二、研究目的:1.通过回顾性分析我中心近年来收治的小儿(发病年龄≤14周岁)脊柱脊髓血管畸形病例,总结出其流行病学特点及临床特点,并对其治疗方法及治疗效果进行随访评价;2.对比脊髓动静脉畸形和髓周动静脉瘘患儿的临床特点差异,分析影响患儿治疗和预后的因素。三、研究方法:本研究连续收集首都医科大学宣武医院神经外科自2007年1月至2015年12月收治的小儿脊髓血管畸形病例共84例,排除患者临床或随访资料缺失者后共计纳入79例病例(占94.0%)。对其临床特点(如年龄、性别、阶段、累及部位、出血史、首发症状、供血动脉、治疗方式等)和治疗随访(如术前功能评分、术后短期功能评分、术后最终功能评分、病变消失比例等)进行分析和总结。在此基础上,将两个疾病亚型(脊髓动静脉畸形和髓周动静脉瘘)的上述数据进行对比分析,得出二者的异同,并寻找影响患儿治疗和预后的因素。具体为:使用秩和检验对比其发病年龄、就诊年龄和病程差异等计量资料,使用χ2拟合优度检验(χ2goodness-of-fittest)进行性别、发病特点、病灶特点等计量资料的比较。所有统计过程均在ibmspssstatisticsver.22上进行。四、研究结果:1.79例小儿脊柱脊髓血管畸形临床特点本组病例共纳入79例患儿,其中男性48例,女性31例,男女比例1.55:1。发病年龄为0-14岁,平均发病年龄为7.25±4.26岁,平均病程为22.93±40.04月,平均就诊年龄为平均就诊年龄为9.08±4.77岁。本组病例中最常见类型为脊髓动静脉畸形(33例,占41.77%),髓周动静脉瘘次之(28例,占35.44%)。最常见的发病类型为突发后无恢复或进行性加重(占74.68%),最多见的首发症状为疼痛(占49.37%)。本组病例病灶从枕骨大孔水平至骶管水平均有分布,其中以t11-l1最为多见(29/79,36.7%)。本组病例最常用的治疗方式为介入栓塞(61/79,占77.2%),其次为栓塞结合手术病例10例(占12.7%)和外科显微手术病例(8/79,占10.1%)。整组平均治疗次数为1.62次,平均治疗周期为9.7月。本组病例平均随访时间为50.5个月(5-109个月)。在脊髓功能评分方面,治疗前、治疗后3个月和随访时平均评分分别为分5.19、3.06分和2.30分。在病变消失程度方面,随访时病变100%消失、≥95%消失和95%消失者分别占51.90%、16.46%和31.64%。在综合疗效方面,术后3月达到治愈者占16.46%,好转者占62.03%,无变化者占16.46%,恶化者占5.06%(表1-8-3);随访时达到治愈者占36.71%,好转者占48.10%,无变化者占11.39%,恶化者占3.80%。2.savm和pmavf患儿临床特点对比savm患儿在平均发病年龄和平均就诊年龄较pmavf患儿晚,而在平均病程和性别分布方面无明显差异。两者均多表现为突发性病程,以出血症状起病在患儿中占较大比例。在首发症状方面,运动障碍在pmavf中更多见,但疼痛、二便障碍和其他症状在二者间的分布无明显差异。在影像学特点方面,SAVM和PMAVF均以胸腰段(T8-L1)多见,但PMAVF患儿参与供血的动脉较SAVM患儿更少。危险结构和出血情况在二者中的分布未见明显统计学差异。在治疗方面,SAVM的治疗次数和治疗周期较PMAVF为多。PMAVF患儿主要采用单纯介入栓塞方式治疗,而SAVM患儿主要采用介入栓塞和介入联合手术方式治疗。此外,治疗后PMAVF患儿病变消失程度及比例均较SAVM患儿高。在治疗效果方面,随访时PMAVF患儿脊髓功能评分改善较SAVM患儿显著,PMAVF患儿的综合疗效多为治愈状态(53.57%),而SAVM患儿多为改善状态(51.52%),二者在疗效预后方面存在一定差异。在评价病变消失程度与脊髓功能恢复关系方面,SAVM患儿中病变100%消失组和消失95%组中术后脊髓功能达到优标准的分别为63.6%和68.4%,二者差异不明显,病变消失程度对脊髓功能恢复影响有限。PMAVF患儿中病变100%消失组和消失≥95%组中分别有68.4%和85.7%的患儿术后脊髓功能达到优标准,而病变消失95%者最高仅50.0%的患儿达到良标准,病变消失程度对脊髓功能恢复存在较大影响。五、结论:1.小儿脊柱脊髓血管畸形在临床特点、治疗和预后方面具有其特殊性,经及时恰当治疗多可达到较好疗效。2.SAVM和PMAVF患儿临床特点的不同使其治疗方式和预后存在一定的差异。
【关键词】：脊柱脊髓血管畸形 小儿 髓周动静脉瘘 临床特点 治疗 预后
【学位授予单位】：首都医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R726.5
【目录】：

• 中文摘要4-8
• 英文摘要8-12
• 前言12-14
• 资料与方法14-20
• 结果20-46
• 一、总体临床特点20-37
• 二、SAVM和PMAVF临床特点对比37-46
• 讨论46-52
• 结论52-53
• 小儿脊髓血管畸形诊治进展53-60
• 参考文献60-70
• 攻读学位期间发表文章情况70-71
• 致谢71-73
• 个人简历73

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1 李静伟;小儿脊柱脊髓血管畸形临床特点的研究[D];首都医科大学;2016年

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本文编号：288350