儿童IPAH患者临床现状的随访研究及生存相关的预测因素分析

发布时间：2017-05-09 07:07

  本文关键词：儿童IPAH患者临床现状的随访研究及生存相关的预测因素分析，由笔耕文化传播整理发布。

【摘要】：目的 通过临床资料随访及总结，分析儿童特发性肺动脉高压（IPAH）的临床现状，评价与生存相关的预测因素。 方法 入选2010年1月至2014年12月入住北京安贞医院小儿心脏中心经临床全面筛查和右心导管检查确诊为IPAH的患儿（年龄18岁）。收集常规实验室检查、心脏超声检查、右心导管检查等指标，并进行随访。对临床资料进行描述性统计及生存分析，按患儿生存情况分组,对可能影响预后的相关指标进行单因素及多因素分析，评价各种因素与儿童IPAH预后的相关性。 结果 本研究共入组确诊IPAH的患儿38例，其中男25例（65.8%），平均诊断年龄为(7.3±4.2)岁，平均诊断时间为16.8月，所有患儿均出现呼吸困难和乏力的临床表现，晕厥、咯血、水肿的发生率分别为42.1%、10.5%、15.8%、47.4%的患儿确诊时NYHA心功能为III~IV级，78.9%接受靶向治疗，其余21.1%接受钙通道阻滞剂治疗，73.7%接受强心利尿治疗，所有患儿均接受心导管检查及急性肺血管反应试验，其基础肺动脉平均压（mPAP）为(67.1±18.6)mmHg，肺血管阻力指数(PVRI)为(19.0±7.8) Wood*U*m2，吸氧试验阳性率7.4%，吸药试验阳性率30%（Sitbon标准）。平均随访时间34.2月，2例患儿失访，1、2、3年生存率分别为91%、82%、68%，11例患儿死亡，右心衰竭是最常见死因，死亡患儿平均存活时间为确诊后（20.5±13.8）月。按NYHA心功能I~II级和III~IV级分组并行生存分析示，心功能不同的患儿生存情况有显著差异（P=0.015）。NYHA心功能分级（P=0.025，RR=4.981）、超声心动图估测肺动脉收缩压（P=0.007，RR=1.039）、红细胞分布宽度(red cell distribution width, RDW)（P=0.014，RR=1.287）、直接胆红素（P=0.021，RR=1.404）、全肺阻力（P=0.032，RR=1.048）和PVRI（P=0.037，RR=1.072）；进一步多因素Cox回归分析显示NYHA心功能分级（P=0.019，RR=10.94）、超声心动图估测肺动脉收缩压（P=0.036，RR=1.033）、PVR（IP=0.022，RR=1.202）、RDW（P=0.007，，RR=1.439）是与生存相关的预测因素。 结论 儿童IPAH临床表现多样、预后不良,治疗手段有限，进展性右心功能衰竭是儿童IPAH最重要的死亡原因。心导管检查是评价病情和预后、指导诊治的重要检查手段。NYHA心功能分级、肺小动脉阻力指数、超声心动图估测肺动脉收缩压、RDW是儿童IPAH预后相关的影响因素。
【关键词】：儿童 特发性肺动脉高压 生存 预后 右心功能衰竭
【学位授予单位】：首都医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R725.4
【目录】：

• 中文摘要5-7
• Abstract7-9
• 前言9-12
• 对象、材料与方法12-21
• 一、研究对象12
• 二、所用材料及器材12-13
• 三、方法13-20
• 四、统计学方法20-21
• 结果21-33
• 讨论33-42
• 1.儿童 IPAH 的临床现状33-34
• 2.儿童 IPAH 的靶向治疗34-36
• 3.左、右心导管与急性肺血管反应试验36-38
• 4.IPAH 患儿的生存情况38-39
• 5.儿童 IPAH 生存相关的预后因素39-40
• 6.本研究的局限性40-42
• 结论42
• 本研究的创新性与不足之处42-43
• 参考文献43-47
• 综述47-63
• 参考文献57-63
• 缩略词表63-64
• 攻读学位期间发表论文情况64-65
• 致谢65-66
• 个人简历66-67

【参考文献】

中国期刊全文数据库 前3条

1 荆志成;;2010年中国肺高血压诊治指南[J];中国医学前沿杂志(电子版);2011年02期

2 邝土光;王军;王辰;;肺动脉高压的药物联合治疗进展[J];中华结核和呼吸杂志;2007年09期

3 李震南;柳志红;顾晴;倪新海;程显声;何建国;熊长明;;红细胞分布宽度与特发性肺动脉高压病情和预后的相关性分析[J];中国循环杂志;2013年02期

  本文关键词：儿童IPAH患者临床现状的随访研究及生存相关的预测因素分析，由笔耕文化传播整理发布。

本文编号：352029