三种类型幼年皮肌炎临床特点及预后分析

发布时间：2017-05-16 03:14

  本文关键词：三种类型幼年皮肌炎临床特点及预后分析，由笔耕文化传播整理发布。

【摘要】：目的：探讨幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)患儿的临床特点、治疗及相关预后因素,以期指导临床工作。方法：回顾性分析近二十年的79例幼年皮肌炎患儿临床资料,包括起病时间、皮疹、肌力、干咳、关节痛、肺部Up音、吞咽困难、发热、水肿、高血压等临床表现,肌电图、肌活检、自身抗体、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、肌酶、免疫球蛋白等十余项辅助检查,及住院期间激素、免疫抑制剂治疗情况,治疗后转归、随访情况。统计分析采用SPSS21.0统计软件,分组计数资料采用χ2检验,计量资料采用F检验,变量间关系采用相关性分析,多因素分析采用Logistic回归分析明确相关独立危险因素,P0.05为差异有统计学意义。结果：本组79例JDM经统计分析,结果如下：1、发病年龄1-14岁,平均年龄：(7.6±3.6)岁,学龄期高发。男女性别比例：35/44。典型皮肌炎(DM)65例(82.3%),临床无肌病性皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)12例(15.2%),多肌炎(polymyositis, PM)2例(2.5%)。47例(59.5%)发生肌力损害,32例(40.5%)出现肌肉疼痛表现,45例(57.0%)出现Gottron's征,1例(1.3%)患儿出现皮肤钙质沉着,29例(36.7%)出现不同程度水肿。肺部受累29例(36.7%)并发ILD 12例(15.2%)。辅助检查：77例(97.3%)患儿有肌酶不同程度增高,Jo-1抗体阳性6例(7.6%)。共54例行肌电图检查,34例(63.0%)异常；28例行肌活检,14例(50%)异常。3例行MRI检查,2例(66.7%)表现为病变肌肉长T2影。2、DM. CADM多起病隐匿,或呈慢性或亚急性起病,PM常表现为急性起病；PM组多表现为肌肉受累症状,包括：肌痛(χ2=11.968,P=0.003)、肌力减低(F=5.200,P=0.008)、吞咽困难(χ2=12.525,P=0.002)及LDH增高(F=5.070,P=0.009)、肌电图(χ2=16.575,P=0.000)、肌活检(χ2=60.540,P=0.000)异常；DM组Gottron's征(χ2=6.371,P=0.041)多见,CADM组发热(χ2=8.204,P=0.017)更为常见。CK的增高与肌力呈负相关(r=-0.293,P=0.009)、CK增高者常伴随肌电图肌源性损害(χ2=20.871,P=0.007)。出现眼睑紫红斑者多伴随肌力下降(t=2.665,P=0.009)及血沉的增快(t=2.017,P=0.047)。发生皮肤水肿多伴随血清IgG增高(t=2.112,P=0.038)。3、Logistic多因素回归分析显示干咳(β=2.158, P=0.045, OR=14.9)及关节痛(β=1.913, P=0.024, OR=9.5)与是否并发ILD呈正相关。4、治疗以糖皮质激素为主,重症、高危或疗效欠佳患儿联合甲强龙冲击治疗(χ2=7.761,P=0.005)或激素联合免疫抑制剂治疗(χ2=4.270,P=0.039)可明显提高治疗缓解率,总体死亡率小于3%。结论：JDM总的预后较成人较好,CK可以作为特异性的骨骼肌受累及其受累严重度的评定指标,眼睑紫红斑的出现多提示疾病活动,MRI检查可作为疾病活动度的特异性指标。合并呼吸系统受累的患儿预后较差,干咳、关节痛、高血压构成幼年皮肌炎并发间质性肺疾病的危险因素。评估系统脏器受累情况对于疾病诊断及判断疾病严重程度有重要意义,早期诊断并及时予适当的激素或联合免疫抑制剂治疗将改善患儿预后。
【关键词】：幼年皮肌炎 临床特点 治疗 预后
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R725.9
【目录】：

• 英汉缩略语名词对照5-6
• 中文摘要6-9
• Abstract9-13
• 前言13
• 1 材料和方法13-15
• 1.1 病例收集及随访13-14
• 1.2 诊断标准及定义14
• 1.3 方法14
• 1.4 统计学处理14-15
• 2 结果15-22
• 2.1 三种类型JDM患儿临床特点15-19
• 2.2 JDM合并ILD的临床特点19-20
• 2.3 治疗情况20-22
• 2.4 转归及随访22
• 3 讨论22-25
• 结论25-26
• 参考文献26-29
• 文献综述29-41
• 参考文献36-41
• 致谢41-42
• 硕士期间发表的论文42

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