重庆市儿童限制型心肌病与缩窄性心包炎临床资料分析

发布时间：2017-06-24 14:08

本文关键词：重庆市儿童限制型心肌病与缩窄性心包炎临床资料分析，由笔耕文化传播整理发布。

【摘要】：目的探讨限制型心肌病(Restrictive Cardiomyopathy,RCM)与缩窄性心包炎(Constrictive Pericarditis,CP)的临床鉴别要点,并分析相应的鉴别价值。对1例临床疑诊RCM行基因分析。方法重庆医科大学附属儿童医院1995年1月1日至2014年12月31日临床确诊的RCM 14例,CP 78例,回顾性分析其病史、临床体征、实验室检查结果、心电图、超声心动图、X线平片、计算机断层扫描(Computed Tomography,CT)或核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)及病理资料等,探讨RCM和CP的临床特征及鉴别要点。实施1例临床疑似RCM患儿基因检测。采用SPSS20.0进行相关资料分析,比较两组间各项资料的差异。结果RCM患儿平均年龄(6.29±4.74)岁,明显小于CP组(9.84±3.39)岁(P=0.001)。CP组患儿大部分有感染性疾病的诱因。且CP组首诊常伴有全身水肿,病程中出现劳力性心累临床症状、低蛋白血症的较RCM组多(P0.01)。心电图检查中,RCM组P波振幅增大的有6例(42.9%),高于CP组4例(6.9%)(P=0.002)。P波时长延长或有切迹的RCM发生率57.1%,明显高于CP组发生率19%(P=0.004)。两种疾病出现各类心律失常的发生率无明显差异。超声心动图主要检测指标中,RCM组的左心房内径平均值(33.33±5.07)mm明显大于CP组(26.85±6.07)mm(P=0.001)。RCM组主动脉瓣收缩期血流速(0.92±0.21)m/s大于CP组(0.75±0.15)m/s(P=0.004)。RCM组等容舒张期时间均值(104±38.43)ms大于CP组(78.85±21.62)ms(P=0.036)。RCM组、CP组其余各腔室内径、左室射血分数、短轴缩短率、E/A均值等指标无明显统计学差异。就房室瓣瓣膜反流程度而言,RCM组多为中-重度反流,而CP组则多为轻度反流(P0.05)。CP组中可见心包增厚的有23例,心包厚度均值为(3.92±0.99)mm,而RCM组中未见心包及心内膜明显增厚。通过其他影像学检查提示胸腔积液的发病率CP组高于RCM组(P0.01)。14例RCM胸部影像学检查均未见心内膜钙化,CP组中有11例(11/78)通过胸部X线平片发现心包钙化,10例(10/78)通过CT、MRI可见心包钙化及心包增厚。RCM组2例分别接受心肌活检术或心包活检术进行病理检查。CP组63例行心包剥离术及活检术,其中2例因病情反复再次手术。临床疑诊患儿基因检测提示TNNI3第7外显子,第517位碱基突变,c.517 CT,导致亮氨酸突变为苯丙氨酸(L173F)。结论CP更容易以全身水肿、劳力性心累为首发症状,伴有贫血及低蛋白血症及多浆膜腔积液表现明显。心电图检查对于两种疾病的鉴别意义不大;RCM双心房增大较明显,尤其是左心房,且对左心功能影响大,容易出现瓣膜反流,二尖瓣及三尖瓣反流均以中-重度为主;胸部影像学检查CP可发现心包钙化表现。在临床诊疗中,通过临床表现首先选择超声心动图检查以确诊,鉴别诊断困难时CT、MRI等影像学检查有一定帮助。病理活检是RCM、CP确诊的金标准,但由于对患者创伤较大,临床不常选择。基因诊断将是未来诊断和鉴别诊断儿童RCM的可选方案。
【关键词】：限制型心肌病 缩窄性心包炎 诊断学 基因突变
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R725.4
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