儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床诊疗分析

发布时间：2017-07-03 13:10

本文关键词：儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床诊疗分析

【摘要】：目的:通过回顾分析新疆维吾尔自治区人民医院儿科近10年诊断的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患儿的病历,探讨HLH的临床特征、病因及临床治疗方法,以提高该病的临床诊治水平。方法:调取2006年1月-2016年1月在新疆维吾尔自治区人民医院儿科住院的48例HLH患儿的病历,总结其临床特征、实验室检查指标、治疗方案及预后,针对相关数据进行统计学分析。结果:(1)48例HLH患儿中男女患儿各24例,发病高峰年龄为3个月~2岁,发病病例主要集中在秋冬季。48例HLH患儿均有发热、脾肿大及全血细胞减少,60.4%患儿存在呼吸系统症状。肝功能损害以ALT(93.6%)、AST(97.9%)、LDH升高(97.9%)为主。PT(97.7%)及APTT延长(79.1%),铁蛋白(93.8%)、血清钠(85.4%)及TG升高(66.8%),ALB(90.9%)及Fib降低(81.3%)比例亦较高。CREA(4.9%)及BUN升高(7.3%)比例较低。(2)48例HLH患儿中继发性HLH36例,而黑热病相关性HLH22例,占全部病例的45.2%(22/48)。黑热病相关性HLH治疗上以葡萄糖酸锑钠合并地塞米松为主,16例治愈,6例自动出院或死亡。布氏杆菌病、结核及肠球菌相关性HLH者分别为1例,均针对原发病进行治疗,患儿治愈。金黄色葡萄球菌及表皮葡萄球菌相关性HLH分别为1例,使用抗感染等治疗,患儿死亡。8例不明病原体感染者行抗炎、抗感染等治疗,4例治愈,4例死亡或自动出院。1例白血病相关性HLH经化疗后好转。12例病因不明者均死亡或自动出院。因新疆尚未建立原发性HLH检测方法,推测12例病因不明者中存在原发性HLH病例。(3)将48例HLH患儿分为黑热病相关性HLH与非黑热病相关性HLH两组,比较两组患儿的流行病学资料、实验室检查指标以及预后特征。黑热病相关性HLH与非黑热病相关性HLH两组患儿年龄、性别、民族、Hb、WBC、ALB、TBIL、TG、PT、APTT、Fib、血清钠相比,差异无统计学意义(P0.05);地域、季节、Plt、AST、ALT、LDH、预后相比,差异有统计学意义(P0.05)。结论:儿童HLH病因及临床表现多样,婴幼儿期高发。HLH患儿临床均有发热、脾肿大及全血细胞减少,多见肝功能损害、呼吸系统受累。本研究HLH患儿大多为继发性,继发性HLH又以黑热病相关性HLH为主。秋冬季节来自南疆的HLH患儿应警惕黑热病相关性HLH,其肝功能损害较非黑热病相关性HLH更严重;继发性HLH诊断及时,针对病因治疗预后较好。新疆应建立原发性HLH检测方法,以协助临床诊断原发性HLH。
【关键词】：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 黑热病 临床诊疗分析
【学位授予单位】：新疆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R725.5
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