淋巴管肌瘤病:从分子研究到靶向治疗

发布时间：2018-05-05 04:13

  本文选题：淋巴管肌瘤病 + 结节性硬化症　； 参考：《国际药学研究杂志》2017年02期

【摘要】：淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的肺部疾病,分为散发性LAM(s LAM)和结节性硬化症相关LAM(TSC-LAM)两种,主要见于育龄女性,以肺部囊性病变和血管肌脂瘤或淋巴管肌瘤等腹部肿瘤为主要表现。其发病机制为LAM细胞发生TSC基因突变,导致哺乳动物西罗莫司(雷帕霉素)靶蛋白激酶(m TOR)异常活化,从而致病。m TOR通路在LAM发病中的重要作用推动了m TOR抑制剂(如西罗莫司等)在其治疗中的应用。本文简述了LAM的发病机制,并综述了m TOR抑制剂在LAM治疗中的临床研究进展。
[Abstract]:Lymphangiomyomatosis (Lam) is a rare pulmonary disease, which is divided into sporadic LAM(s LAM and tuberous sclerosis related LAMSC-LAM). Lam is mainly found in women of childbearing age and is mainly characterized by pulmonary cystic lesions and abdominal tumors such as angiomyolipoma or lymphangiomyoma. Its pathogenesis is that TSC gene mutation in LAM cells leads to abnormal activation of sirolimus (rapamycin) target protein kinase m torque. Therefore, the important role of pathogenicity. M TOR pathway in the pathogenesis of LAM promotes the application of m TOR inhibitors (such as sirolimus) in the treatment of LAM. This article reviews the pathogenesis of LAM and the clinical research progress of m TOR inhibitor in the treatment of LAM.
【作者单位】： 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科;
【基金】：国家重点研发计划精准医学研究重点专项“罕见病临床队列研究”资助项目(2016YFC0901500) 首都市民健康项目培育——七种可治性罕见病诊治规范的评价研究(Z151100003915126)
【分类号】：R563

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本文编号：1846142