多器官受累的肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症2例并文献复习

发布时间：2017-08-20 01:12

  本文关键词：多器官受累的肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症2例并文献复习

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【摘要】：目的:探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Pulmonary Langerhans’Cell Histiocytosis,PLCH)患者的临床、影像和组织病理特点。提高临床医生对PLCH的认识及早期诊治PLCH的能力。方法:回顾性分析2013年-2014年北京友谊医院收治的2例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者的临床资料并查阅文献,复习国内外文献中报道的PLCH患者的临床资料,总结其临床表现、吸烟史、影像学(胸部高分辨率CT)表现特点以及病理特点等。从而对成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现、流行病学特征及其诊治、预后进行讨论。结果:1、两例均为成年女性,均经外科活检获得组织病理学资料,显示朗格汉斯细胞聚集,免疫组化示CD1a和S-100染色阳性。2、二者均伴有以肺部损害为主的多器官受累,胸部高分辨率CT显示大小不一的多发薄壁囊腔,以中下肺为著。3、超过90%的PLCH发生于吸烟者,但本文报道的两例病例均无主动及被动吸烟史,具有特殊的临床表现及流行病学特征。结论:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一种病因不详、临床极易误诊、可累及全身各个系统的罕见病,及时诊断、治疗,可使肺部病变改善。吸烟史并非为诊断PLCH的必要条件,可能存在烟草刺激以外的发病机制。文献报道,PLCH囊腔与结节影的分布以中上肺野明显,也有少数患者与之相反。本文报道的两例患者肺部病灶皆以中下肺为著,这一表现是否为PLCH的另一常见表现,尚有待大宗病例的进一步研究证实。
【关键词】：组织细胞增多 朗格汉斯细胞 肺损伤 诊断 治疗
【学位授予单位】：首都医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R563
【目录】：

• 中文摘要4-5
• 英文摘要5-6
• 前言6-8
• 资料与方法8-15
• 1、病历资料8-15
• 2、研究方法15
• 结果15-16
• 讨论16-21
• 结论21
• 局限性21-22
• 参考文献22-28
• 文献综述28-35
• 参考文献31-35
• 攻读学位期间发表文章情况35-36
• 致谢36-37
• 个人简历37
• 学习工作经历37

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1 王Y，

本文编号：703882