遗传性大疱性表皮松解症患儿围麻醉期管理的研究

发布时间：2022-01-08 05:59

　　研究背景遗传性大疱性表皮松解症（Inherited epidermolysis bullosa EB）是由于编码Ⅶ型胶原基因COL7A1突变,导致真皮胶原纤维结构改变、缺少或完全缺如,使皮肤、黏膜脆性增加,当受外力作用后以相应部位出现大疱糜烂为特点,皮肤黏膜受机械应激以起疱为特征,有不同遗传学特征和临床表现的自身免疫性遗传性疾病。EB多年幼发病,可表现为广泛皮肤黏膜病变并累及全身各个系统,临床表现复杂,病变可累及手、脚、肘、膝、眼睛、口腔粘膜、牙齿、食管、肠道、泌尿生殖道和肌肉骨骼系统。EB各亚型遵循常染色体显性遗传/隐性遗传规律,且与性别、年龄、民族无关,其表现与其临床分型紧密相关,常表现为家族聚集现象。EB系罕见病,全世界范围内发病率2⁵/100000。目前临床上将EB分为四种类型,单纯性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa simplex EBS）、交界性大疱性表皮松解症（junctional epidermolysis bullosa JEB）、显性/隐形营养不良性大疱性表皮松解症（dominant dystrophic epide... 

【文章来源】：郑州大学河南省 211工程院校

【文章页数】：51 页

【学位级别】：硕士

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本文编号：3576019