补体活化异常与IgA肾病

发布时间：2018-11-05 19:07

【摘要】：IgA肾病(IgAN)是由半乳糖缺陷的IgA1结合抗体后形成病原免疫复合物所介导的自身免疫性疾病,以IgA在肾小球系膜区沉积为特点。系膜区沉积的IgA主要为多聚体IgA1,通过活化系膜细胞产生大量炎症因子,进一步激活补体系统。补体通过替代途径和凝集素途径活化,在IgAN发病机制中发挥重要作用。替代途径产物备解素、H因子(FH)及凝集素途径产物甘露糖结合凝集素(MBL)、MBL相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1和2及C4d等参与形成系膜区免疫沉积物。补体H因子相关基因(CFHR)蛋白产物通过与FH竞争性调节替代途径,减弱FH对补体活化的抑制作用。全基因组关联分析显示CFHR 1和CFHR 3缺失对IgAN有保护作用。IgA参与形成的免疫复合物导致补体活化后补体因子及其片段可作为IgAN的血清、尿液及肾组织生物标志物。新近文献报道进展型IgAN患者受益于抗补体治疗,但其长期疗效有待于临床研究进一步验证。本文将补体活化异常对IgAN产生的影响加以综述。
[Abstract]:IgA nephropathy (IgAN) is an autoimmune disease mediated by the formation of pathogenic immune complex after the binding of galactose deficient IgA1 with antibodies, and is characterized by the deposition of IgA in the glomerular Mesangial region. The IgA deposited in the Mesangial region is mainly polymorphic IgA1, which activates the complement system by activating the Mesangial cells to produce a large number of inflammatory factors. Complement plays an important role in the pathogenesis of IgAN by activation of alternative pathway and lectin pathway. Substitute pathway products, H factor (FH) and mannose binding lectin (MBL), MBL associated serine protease (MASP) 1 and 2, and C 4 d were involved in the formation of Mesangial immune sediments. The (CFHR) protein product of complement H factor related gene attenuates the inhibition of complement activation by competitive regulation with FH. Genomic association analysis showed that the deletion of CFHR 1 and CFHR 3 had protective effect on IgAN. The complement factor and its fragments after complement activation caused by the immune complex formed by IgA could be used as biomarkers of IgAN in serum, urine and renal tissue. Recent literature reported that progressive IgAN patients benefit from anti-complement therapy, but its long-term efficacy needs to be further verified in clinical studies. The effects of abnormal complement activation on IgAN are reviewed in this paper.
【作者单位】： 南京军区南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所;
【分类号】：R692.31

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本文编号：2313084