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ANCA相关性血管炎肾损害临床病理分析、预后及合并后部可逆性脑病综合征病例报告并文献复习

发布时间:2020-06-18 13:58
【摘要】:研究一ANCA相关性血管炎肾损害临床病理分析及预后目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害临床病理特征及预后影响因素。方法收集我科近5年37例确诊为ANCA相关性血管炎肾损害病人临床和肾脏病理相关资料;并在21例完成肾活检病理学检查病人中,根据有无免疫复合物沉积和是否为新月体性肾炎进行亚组分析;37例病人根据是否脱离透析进行亚组分析。结果所有患者中35例血清p-ANCA阳性;10例伴免疫复合物沉积组ANA阳性更多,11例不伴免疫复合物沉积组,治疗后尿蛋白下降和血白蛋白增加更明显;9例新月体肾炎组病人,起病时血红蛋白更低、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)更快;随访2-24个月,15例长期透析治疗,22例脱离透析,长期透析组起病时血红蛋白更低、血肌酐水平更高。结论检测ANCA是发现ANCA相关性血管炎的主要方法,肾组织是否伴免疫复合物沉积与预后无关,起病时血红蛋白及血清肌酐水平可能是预测患者能否脱离透析的重要因素。研究二系统性小血管炎合并后部可逆性脑病综合征病例报告2例及文献复习目的分析系统性小血管炎合并后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床表现、影像资料及复习文献,探究其发病特点和治疗方案。方法观察我科2例系统性小血管炎合并PRES患者临床表现、影像学资料,系统回顾文献报道56例系统性小血管炎合并PRES临床资料,总结全部58例系统性小血管炎合并PRES临床特点。结果58例系统性小血管炎合并PRES患者中,有高血压51例(88%),肾功能不全33例(57%),使用激素、免疫抑制剂或细胞毒药物44例(76%)。临床表现为头痛26例(45%),恶心、呕吐17例(29%),意识、认知障碍30例(52%),视力异常33例(57%),癫痫发作53例(91%)。头颅MRI显示双侧顶叶、枕叶、额叶、颞叶、小脑半球多发病灶,主要分布于大脑后循环供血区。经治疗后,大多数患者预后好。结论PRES是一组临床、影像相结合的综合征,其发病常与高血压、肾功能不全、结缔组织病、使用激素及免疫抑制剂应用等相关,系统性小血管炎合并PRES若能快速诊断并及时处理,预后良好。
【学位授予单位】:安徽医科大学
【学位级别】:硕士
【学位授予年份】:2019
【分类号】:R593.2;R692
【图文】:

异常信号,环磷酰胺,枕叶,颞叶


出现尿量减少,肾功能快速进展,最高达1387umol/l,抗GBM抗体阳性,抗核抗体、抗双链DNA抗体、血清蛋白电泳、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。肾活检示广泛新月体形成(图1A),免疫荧光显示免疫球蛋白IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈线形沉积,同时可见到IgA沿肾小球毛细血管壁沉积,(图1B),病理诊断新月体性肾小球肾炎(I型)合并IgA肾病。予以静脉注射环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)10mg/kg(每2周1次),静脉注射甲基泼尼松龙(methylprednisolone ,MP)0.5g/d,共3天治疗,后改口服泼尼松龙1mg/kg/d,同时接受血液透析、血浆置换治疗。患者在接受环磷酰胺第3次输注2天后

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本文编号:2719355

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