ANCA相关性肾炎的临床-病理及其与预后相关性研究

发布时间：2020-10-14 21:30

　　 第一部分 不同类型ANCA相关性肾炎的临床病理特征和预后比较目的:回顾性分析MPO-ANCA相关性肾炎(AAGN)与PR3-AAGN临床病理特征及预后。方法:1998年6月至2016年5月确诊的AAGN患者467例,根据血清ANCA类型分为MPO-AAGN(MPO组)和PR3-AAGN两组(PR3组)。临床类型分为微型多血管炎(MPA),肉芽肿性血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)。肾活检病理类型分为局灶型、新月体型、混合型和硬化型。肾小管间质病变采用半定量法分为轻度、中度和重度。比较两组临床、病理特征及肾脏预后差异。结果:467例AAGN中MPO组429例(91.9%),PR3组38例(8.1%)。MPO组患者中位年龄(57岁vs 46岁,P0.05)、女性(59.9%vs 34.2%,P0.01)和MPA比例(90.7%vs 68.4%,P0.01)均显著高于PR3组。PR3组关节痛(44.7%vs 6.3%,P0.01)、耳鼻喉受累(18.4%vs 1.6%,P0.01)、皮疹(15.8%vs 4.0%,P0.01)、眼受累(21.1%vs 7.9%,P0.05)和GPA比例(26.3%vs 6.3%,P0.01)均高于MPO组。与PR3组相比,MPO组BVAS评分低(中位评分17分vs 21分,P0.01),血清白蛋白水平高(34.3±5.1 g/L vs 32.0±5.5g/L,P0.01),但两组尿蛋白和SCr水平无差异。330例(70.7%)患者行肾活检,与MPO组相比,PR3组新月体型比例(36.7%vs 18.3%,P0.05)和肾小管间质急性病变积分(中位数2分vs 1分,P0.01)显著高于MPO组,而混合型比例低(23.3%vs 44.7%,P0.05)。中位随访24.5月(7~58月),202例(51%)进入ESRD,3年和5年总的肾存活率分别为52.5%和46.3%。MPO组和PR3组比较肾脏存活率无明显差异。结论:ANCA相关性肾炎以MPO-AAGN为主,MPO-AAGN与PR3-AAGN呈现不同的流行病学、肾外器官受累和肾脏病理类型分布,但两者肾脏预后无差异。第二部分ANCA相关性肾炎的肾小球足细胞损伤及其与临床和预后相关性研究目的:回顾性分析AAGN足细胞损伤患者的临床、病理特征、治疗效果及远期预后。方法:180例进经肾活检确诊的AAGN,根据电镜检查足细胞足突融合范围分为足细胞病变重度组(重度组,指足突融合范围超过肾小球毛细血管袢面积的50%)及轻度组(轻度组,指足突融合范围小于肾小球毛细血管袢面积的50%)。随访终点至终末期肾功能衰竭(ESRD)或至2017年4月。比较两组患者的临床、病理及预后差异。结果:在180例AAGN肾活检中,发现足细胞病变重度组73例(40.6%),轻度组107例(59.4%)。重度组发病年龄(中位年龄54岁vs 57岁,P0.01)、肺受累比例(61.6%vs 77.6%,P0.05)、血红蛋白(84.7±16.6g/L vs 92.1±22.6g/L,P0.05)、血清白蛋白(33.0±5.0g/L vs 35.6±5.2g/L,P0.01)、局灶型比例(4.1%vs 26.2%,P0.01)显著低于轻度组,而贫血(98.6%vs 90.7%,P0.05)、肾病综合征(41.1%vs 5.6%,P0.01)、肉眼血尿(31.5%vs 16.8%,P0.05)、混合型(57.5%vs 37.4%,P0.05)和肾脏替代治疗比例(38.4%vs 19.6%,P0.01)及尿蛋白定量(3.3±2.4 vs 1.8±1.2,P0.01)显著高于轻度组。两组在临床分型、肾小管间质病理、缓解率、复发率方面均无显著差异。5年肾存活率重度组低于轻度组(49.2%vs 61.3%,P0.05),但无显著性差异。结论:近半数AAGN存在足细胞严重损伤;足细胞病变严重的AAGN起病早,肾损害重,肾脏预后差。
【学位单位】：南京医科大学
【学位级别】：博士
【学位年份】：2019
【中图分类】：R692.3;R593.2
【部分图文】：

图 1 研究对象纳入过程和患者预后同 ANCA 类型 AAGN 肾组织学比较。肾活检示 MPO 组表现为纤维性新月体球硬化伴慢性肾小管间质纤维化（a，PAS×200），而 PR3 组则为显著的细胞肾小管间质炎症（b，PAS×200）。

21图 2 不同 ANCA 类型 AAGN 肾组织学比较。肾活检示 MPO 组表现为纤维性新月体和节段性肾小球硬化伴慢性肾小管间质纤维化（a，PAS×200），而 PR3 组则为显著的细胞性新月体和急性肾小管间质炎症（b，PAS×200）。

不同ANCA类型AAGN对治疗的反应及肾存活率比较
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本文编号：2841217