非典型溶血尿毒综合征

发布时间：2017-09-10 01:28

  本文关键词：非典型溶血尿毒综合征

  更多相关文章： 非典型 溶血尿毒综合征 基因突变 补体调节

【摘要】：近来研究证实非典型溶血尿毒综合征(a HUS)与多种补体成分、活化因子及调节因子基因突变密切相关,基因筛查有助于病因诊断、预测预后及肾移植结局。补体H因子相关蛋白融合基因产物是a HUS发病机制的最新研究热点,抗补体治疗能够有效控制a HUS进展、改善预后,依库珠单抗与血浆置换、免疫抑制治疗、器官移植已被纳入a HUS治疗指南。对于尚未进入终末期肾病的患者进行单独肝移植是否普遍推广有待于进一步探索。本文旨在对a HUS诊治的最新研究进展作一综述。
【作者单位】： 南京军区南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所;
【关键词】： 非典型 溶血尿毒综合征 基因突变 补体调节
【分类号】：R692.5
【正文快照】： 溶血尿毒综合征(HUS)根据病因和临床表现分为典型HUS和非典型HUS(a HUS),后者指家族性或特发性补体替代途径调节异常所致HUS,与感染、药物、结缔组织病、器官移植、妊娠、代谢异常等因素有关的称之为继发性a HUS。儿童HUS中5%~10%为a HUS,而成人则以a HUS为主。约30%患者首次，

本文编号：823933