成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

发布时间：2017-10-20 17:06

  本文关键词：成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

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【摘要】：目的:探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法:回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果:该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a(+)。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论:LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。
【作者单位】： 吉林大学第一医院皮肤性病科;
【关键词】： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 CDa 尿崩症 免疫组织化学
【基金】：国家自然科学基金资助课题(30900591)
【分类号】：R597
【正文快照】： 郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis,LCH)是一种病因不明、临床表现有很大差异,可以仅侵犯皮肤、骨骼等器官,也可以累及多系统危及生命的疾病[1]。LCH临床罕见,每年每百万人中患病成人为1~2例,儿童约有2~7例,多为10岁以内婴幼儿,2岁以内播散型LCH患儿死

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本文编号：1068328