以肺减缩综合征为首发表现的系统性红斑狼疮一例报告并文献复习

发布时间：2019-10-11 10:11

【摘要】：目的探讨肺减缩综合征的临床表现、实验室检查及影像学特点、治疗方案以及发病机制。方法报道我科2009年收治的1例以肺减缩综合征为首发表现的系统性红斑狼疮患者。并通过Pubmed及万方数据库检索1965年至2015年报道的肺减缩综合征有关文献,分析肺减缩综合征相关的临床资料。结果本例患者为27岁男性,以反复憋气伴胸痛为主要症状;胸部影像学提示双肺体积缩小,双侧膈肌抬高,未见显著肺间质及实质受累;肺功能示限制性通气障碍;实验室检查示白细胞、血小板下降、补体降低,抗核抗体、抗双链DNA抗体等阳性。据此诊断系统性红斑狼疮、肺减缩综合征。予激素联合免疫抑制剂治疗,随访5年余,患者症状缓解,影像学及肺功能未见明显改善。文献复习共检索到肺减缩综合征病例118例,女100例,男18例,平均年龄(32.98±14.66)岁。主要临床表现包括呼吸困难、胸痛、端坐呼吸,体格检查可见气促、下肺呼吸音减低,影像学检查可见肺体积缩小、膈肌抬高、膈肌运动异常,肺功能表现为限制性通气障碍。主要治疗为激素联合免疫抑制剂,茶碱、β受体激动剂及利妥昔单抗亦可用于治疗。结论对于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者,出现影像学无法解释的呼吸困难及胸痛,需警惕肺减缩综合征可能,尽快完善检查并积极治疗。
【图文】：

常;凝血功能:纤维蛋白原(FIB)541mg/mL↑，纤维蛋白降解产物(FDP)6.2μg/mL↑，D-二聚体(D-Dimer)1132ng/mL↑;血沉39mm/1h;免疫功能:补体C30.679g/L↓，补体C40.125g/L↓;自身抗体:抗核抗体(ANA)1∶640均质/胞浆，抗双链DNA抗体(dsDNA)、组蛋白抗体、快速红斑狼疮因子、ＲNP抗体阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、线粒体抗体、SSA、SSB、Sm、核糖体抗体均阴性。超声心动图及心电图大致正常。骨髓穿刺病理学:骨髓增生活跃，巨核细胞成熟障碍，血小板少。胸部X线片示肺体积缩小，双侧膈肌抬高，少量胸腔积液(图1a);胸部CT示双侧胸膜增厚，双肺多发肺不张(图2a)。肺功能:限制性通气障碍，肺总量占预计值百分比(TLC%pred)为62%，比弥散率(TLCO/VA)正常。治疗:根据上述临床表现及辅助检查，诊断SLE伴SLS，予甲基泼尼松龙40mg/d静脉滴注，环磷酰胺0.4g输注，羟氯喹200mgbid口服，以及利可君、氨肽素升白细胞及血小板。用药后患者症状好转，复查血常规WBC6.42×109/L，PLT82.2×109/L;胸部X线片较前无显著改变(图1b)，于2009年9月16日出院。出院后治疗及随访:出院后继续予环磷酰胺0.4g每2周1次，共3个月;出院时予泼尼松50mg/d，每2周减5mg逐渐减停，2009年12月起加用环孢素50mgbid，继续羟氯喹口服。出院后监测血常规WBC波动于(3.53～7.09)×109/L，PLT波动于(65～102)×109/L;偶有轻度蛋白尿，肌酐正常，偶有转氨酶及胆红素轻度升高，保肝治疗后好转;血沉正常，补体偶有轻度下降;ANA1∶640～1∶80，dsDNA、SSA、SSB、ＲNP、Sm、核糖体抗体、线粒体抗体、α胞衬蛋白持续阴性，，狼疮抗凝血因子及核小体抗体曾阳性1次，后转阴。患者出院后未再出现喘憋及胸痛发作，活动耐量逐渐恢复正常，复查胸部X线

常;凝血功能:纤维蛋白原(FIB)541mg/mL↑，纤维蛋白降解产物(FDP)6.2μg/mL↑，D-二聚体(D-Dimer)1132ng/mL↑;血沉39mm/1h;免疫功能:补体C30.679g/L↓，补体C40.125g/L↓;自身抗体:抗核抗体(ANA)1∶640均质/胞浆，抗双链DNA抗体(dsDNA)、组蛋白抗体、快速红斑狼疮因子、ＲNP抗体阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、线粒体抗体、SSA、SSB、Sm、核糖体抗体均阴性。超声心动图及心电图大致正常。骨髓穿刺病理学:骨髓增生活跃，巨核细胞成熟障碍，血小板少。胸部X线片示肺体积缩小，双侧膈肌抬高，少量胸腔积液(图1a);胸部CT示双侧胸膜增厚，双肺多发肺不张(图2a)。肺功能:限制性通气障碍，肺总量占预计值百分比(TLC%pred)为62%，比弥散率(TLCO/VA)正常。治疗:根据上述临床表现及辅助检查，诊断SLE伴SLS，予甲基泼尼松龙40mg/d静脉滴注，环磷酰胺0.4g输注，羟氯喹200mgbid口服，以及利可君、氨肽素升白细胞及血小板。用药后患者症状好转，复查血常规WBC6.42×109/L，PLT82.2×109/L;胸部X线片较前无显著改变(图1b)，于2009年9月16日出院。出院后治疗及随访:出院后继续予环磷酰胺0.4g每2周1次，共3个月;出院时予泼尼松50mg/d，每2周减5mg逐渐减停，2009年12月起加用环孢素50mgbid，继续羟氯喹口服。出院后监测血常规WBC波动于(3.53～7.09)×109/L，PLT波动于(65～102)×109/L;偶有轻度蛋白尿，肌酐正常，偶有转氨酶及胆红素轻度升高，保肝治疗后好转;血沉正常，补体偶有轻度下降;ANA1∶640～1∶80，dsDNA、SSA、SSB、ＲNP、Sm、核糖体抗体、线粒体抗体、α胞衬蛋白持续阴性，狼疮抗凝血因子及核小体抗体曾阳性1次，后转阴。患者出院后未再出现喘憋及胸痛发作，活动耐量逐渐恢复正常，复查胸部X线
【作者单位】： 北京大学人民医院呼吸与危重症医学科;
【分类号】：R593.241

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本文编号：2547433