皮疹首诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例报道并文献复习

发布时间：2020-02-20 04:16

【摘要】：目的提高皮肤科临床医师对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的认识及诊疗,减少误诊、漏诊。方法对5例本科住院以皮疹首诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料分析总结,并结合国内外文献讨论其临床特点、组织病理、免疫组化特征、诊断和治疗。结果例1、例2患者皮疹表现为全身泛发砖红色的丘疹、结节,瘙痒,进展快,累及淋巴、血液系统,诊断为多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症,勒雪病；预后差,例1化疗稍好转；例2确诊后2月内死亡。例3、例4患者皮疹表现为躯干、四肢泛发砖红色丘疹、水疱,进展慢,瘙痒,未累及其他系统,诊断为单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症,嗜酸性肉芽肿,预后好,口服及外用治疗好转,观察半年无复发及内脏受累。例5患者出生即发现散在砖红色丘疹、结节,呈白愈倾向,未累及其他系统,诊断为单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症,先天性自愈性网状组织细胞增生症,预后好,外用治疗观察2月皮疹大部分消退,无新发皮疹及内脏受累。小结散发砖红色的丘疹或结节,轻或无痒的患者,特别是婴幼儿,应尽早做皮肤病理、免疫组化检查,诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症。确诊后应进一步完善内脏系统检查,有多系统损害者病情较重,预后差,呈单系统损害者病情较轻,预后好。
【图文】：

向诉２０余天前无明！心巧时＞＇山现头邮部米粒吊花化米大小发红的丘疹、结逡逑节，伴瘦巧、双乎肿胀，来治疗，后皮疹迅速泛发圿躯ｒ？、叫肢，恅痒明逡逑显，外院治疗无好转。发病来无四肢关节疼痛，无ＩＩ腔黏脱溃v ，无皮下逡逑疲点疲斑，无发热、咳嗽、头晕、胸闷、腹痛等不适，精神、睡眠欠佳，逡逑食欲巧可，大小便ｉＦ．常，体重无明遥下降。既往史、个人史、家族史无特考逡逑殊。逡逑１．２体格检查逡逑一般生命征正常。双侧腹股沟可触及多个肿大淋己结，质硬，表面光逡逑滑，活动度欠佳，无触痛。余必、帅、腹及神经系统查体无异常。专科检逡逑查；头面部（图１．邋１．邋０、躯干（图１．邋１．２）、四肢（阁１．邋１．３）泛发米粒至邋’逡逑花生米大小坚实砖红色丘疹、结节；双手指指关节师胀（圈１．１．邋４）。逡逑

１．３辅助检查逡逑血常规：白细胞２７．邋５０Ｘ邋１０７Ｕ中性粒细胞肯分比０．３７０，中性粒细胞逡逑绝对值１０．邋１８Ｘ邋１０７Ｕ淋己细胞百分比０．邋０３７，嗜酸性粒细胞巧分比０．邋２９４，逡逑嗜酸性粒细胞绝刈值８．邋０９ＸＷ７Ｕ中核细胞巧分比０．２９８，单核细胞绝对逡逑值８．邋１９Ｘ１０７Ｌ。骨髓细胞学检帘；骨髓增生明强活跃，约；巨两系增生尚可，逡逑粒系嗜酸细胞增生多达２６．邋８％，单核细胞约占１４％。逡逑也化W：窦性必动过速，ＳＴ段改变。腹部Ｂ超：肝右叶胆管结石，胆、逡逑膜、脾回声未见异常。帅ＣＴ；邋１．两肺ｔ叶ＩＩＩ型肺结核（稳定期），两侧蔽逡逑窝淋己结肿大，，请结合临床。双手正侧位片示；双手指间关节软组织肿胀逡逑－－痛风？请结合临床。ＰＥＴ／ＣＴ：邋Ｌ双帅上叶陈旧性病变；２．肝左内叶肝内逡逑胆管小结石；３．空肠内葡萄糖代谢增高灶，性质不能明确，建议肠镜进一逡逑
【学位授予单位】：广西医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R597

【参考文献】

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1 龚西

本文编号：2581204