我国川东北地区多发性肌炎与皮肌炎患者临床及实验数据分析

发布时间：2020-07-11 04:49

【摘要】：目的:探讨多发性肌炎(polymyositis,PM)与皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者、PM/DM合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)患者、PM/DM合并恶性肿瘤患者的临床和实验数据及相关影响因素,以期为PM/DM临床诊断、指导治疗和判断预后提供临床依据。方法:1.收集2014年1月1日至2018年6月30日于川北医学院附属医院就诊的119例PM/DM患者资料,将其分为PM组与DM组,回顾性对照分析其一般情况、临床症状、实验室指标、肺部高分辨率CT(HRCT)、误诊情况、治疗与预后并总结;2.将上述119例患者分为肺间质病变(ILD)组与非肺间质性病变(NILD)组,回顾性对照分析其一般情况、临床症状、实验室指标、肺部HRCT、治疗与预后,并采用二元Logstic回归分析PM/DM患者伴发ILD的相关影响因素;3.筛除119例PM/DM患者中2例未找到原发病灶的可疑恶性肿瘤患者,将剩余117例PM/DM患者分为伴发恶性肿瘤患者组与不伴发恶性肿瘤患者组,回顾性对照分析其一般情况、临床症状、实验室指标、肺部HRCT、治疗与预后,同样采用二元Logstic回归分析PM/DM患者伴发恶性肿瘤的相关影响因素;4.t检验、Mann-Whitney检验、Χ~2检验、Fisher确切概率法和二元Logstic回归分析法被用来进行统计分析。结果:1.我国川东北地区PM与DM患者的临床与实验室特征比较结果:⑴PM组(53例)与DM组(66例)的性别构成、年龄分布、病程差异无统计学意义(P均0.05);⑵66%(35/53)的PM患者首发症状为肌无力,较DM多见(P0.01),40.9%(27/66)的DM患者首发症状为皮疹,病程中PM组下肢近端肌无力、雷诺现象、干咳的发生率高于DM组(P均0.05);⑶PM组肌炎酶学指标、白细胞计数(WBC)、超敏C反应蛋白(hsCRP)水平高于DM组(P均0.05),抗Jo-1抗体阳性率高于DM组(P0.05);⑷肺部HRCT结果示PM相关肺间质病变(PM-ILD)患者的网格影发生率高于DM相关肺间质病变(DM-ILD)(P0.05)患者;⑸PM-ILD(54.7%)较DM-ILD(47%)发生率高,但死亡率较DM-ILD低,PM组合并其他结缔组织病发生率(18.87%)高于DM组(9.1%)。2.我国川东北地区PM/DM患者合并ILD的临床特征与危险因素:⑴ILD组(60例)年龄较NILD组(59例)大(P0.05),两组在疾病类别、性别、病程、住院时间上差异无统计学意义;⑵ILD组首发症状多为关节炎和呼吸道症状(P均0.05),NILD组多以肌无力首发(P0.05),病程中ILD组技工手、雷诺现象、干咳、活动后气促、关节炎与发热的发生率高于NILD组(P均0.05);⑶ILD组免疫球蛋白(GLOB)和血沉(ESR)升高水平、抗Jo-1抗体阳性率高于NILD组(P均0.05),白蛋白、肌酸激酶水平、肌酸激酶/门冬氨酸氨基转移酶比值低于NILD组(P均0.05);⑷二元Logistic回归分析发现年龄(OR 1.061,95%CI 1.022-1.102)、干咳(OR2.622,95%CI 1.039-6.616)、关节炎(OR 3.257,95%CI 1.224-8.666)、活动后气促(OR 3.145,95%CI1.134-8.718)、抗Jo-1抗体阳性(OR3.777,95%CI 1.133-12.587)、GLOB升高(OR 1.09,95%CI 1.029-1.055)是伴发ILD的危险因素。3.我国川东北地区PM/DM患者伴发恶性肿瘤的临床特征与相关影响因素:⑴伴发恶性肿瘤患者组(14例)年龄较不伴发恶性肿瘤患者组(103例)大(P0.05),两组性别、病程差异无统计学意义;⑵14例恶性肿瘤患者以肺癌最多见(3/14),病理类型以腺癌最多见(9/12);⑶伴发恶性肿瘤患者典型皮疹,如眶周皮疹、颈胸部V型皮疹、Gottron征症状发生率明显高于不伴发恶性肿瘤患者(P均0.01),关节炎发生率低于不伴发恶性肿瘤患者(P0.05);⑷伴发恶性肿瘤患者ESR升高水平高于不伴发恶性肿瘤患者(P0.01),GLOB水平低于不伴发恶性肿瘤组(P0.01);⑸二元Logistic回归分析发现典型皮疹(OR8.404,95%CI1.614-43.747)、ESR升高(OR1.054,95%CI1.020-1.089)是伴发恶性肿瘤的危险因素,GLOB升高是伴发恶性肿瘤的保护因素(OR0.784,95%CI 0.666-0.922)。结论:1.PM和DM分别以肌无力和皮疹为首发症状多见,两组在下肢近端肌无力、雷诺现象、干咳、血清酶学指标、WBC、hsCRP、ANA、抗Jo-1抗体、肺部HRCT表现上均有不同;2.PM/DM-ILD发病率高,是PM/DM患者的主要死因;3.PM-ILD发生率高于DM-ILD,但死亡率低于DM-ILD;4.ILD的危险因素有年龄增大、干咳、关节炎、活动后气促、血清抗Jo-1抗体阳性、GLOB水平升高,对表现上述症状及血清学结果的高龄患者需密切检测其肺功能及肺部HRCT的改变;5.PM/DM容易合并恶性肿瘤,临床类型以肺癌最为常见,病理类型以腺癌最常见,DM恶性肿瘤发生率高于PM,提示DM较PM预后差,需早期警惕并干预强化治疗;6.恶性肿瘤常见于高龄、无关节受累的PM/DM患者,典型皮疹、ESR升高可能是其发生的危险因素,GLOB水平升高可能是其发生的保护因素,对表现上述症状及血清学结果的PM/DM患者需密切进行恶性肿瘤筛查。
【学位授予单位】：川北医学院
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R593.26
【图文】：

分布情况,皮疹,患者,分布情况

两组患者性别构成比（Χ2=1.775，P=0.183）、年龄分布（t=0.427，P=0.670）、病程差异无统计学意义（z=-1.393，P=0.164）。2.2 PM 与 DM 患者临床症状比较：本研究结果显示 PM 与 DM 的肌无力症状表现相似，可累及四肢近端肌肉、颈肌、咽喉肌、食管上段横纹肌。66 例 DM 患者均有皮肤损害表现,详见图 1-1。首发症状比较 PM 组肌无力最多见（66.0%），其次为关节炎（15.1%），DM 组首发症状皮疹(40.9%)最多见，其次为肌无力(30.3%)、关节炎(7.6%）。两组患者首发症状在肌无力表现上差异有统计学意义（Χ2=15.101，P＜0.01），病程中 PM 组下肢近端肌无力、雷诺现象、干咳症状发生率较 DM 组高，差异有统计学意义，余临床症状两组差异无统计学意义，见表 1-1。

肺部,抗体,斑片

抗 Ro52 抗体(+） 41 42.3 25 50.0 15 34 3.270 0.071抗 SSA/Ro 抗体(+） 24 24.7 11 22.0 13 27.7 0.417 0.519抗 SSB/La 抗体(+） 4 4.1 2 4.0 2 4.3 ＜0.001 0.999抗 Rib-P 抗体(+） 8 8.2 5 10.0 3 6.4 0.077 0.781注：本组资料仅 97 人有完整的结缔组织抗体检查结果2.4 ILD 组与 NILD 组肺部 HRCT 表现比较：PM/DM-ILD 的肺部 HRCT影像表现以条索影、斑片影、网格状影、磨玻璃样影、云絮状影、蜂窝状影等表现多见，可单独或同时出现，详见图 2-1；NILD 组 25.4%（15/59）病例的肺部 CT 也会出现少量条索影、斑片影、磨玻璃影等，但其病变部位、分布范围和病变程度均不满足 ILD 的影像学诊断标准，多属既往疾病的陈旧性改变。且临床上不同时具备 ILD 的诊断标准①或③。

【参考文献】