130例ANCA相关性血管炎的临床及病理特点分析

发布时间：2020-11-22 08:52

　　 目的:分类探讨ANCA相关性血管炎的临床特点以及病理特征,比较MPO-ANCA阳性小血管炎和PR3-ANCA阳性小血管炎的流行病学、临床表现等,另外根据器官受累特点以及肾脏病理特点对ANCA相关性血管炎进行分类研究,为其诊断及治疗提供依据。方法:应用九创电子病历管理信息系统及病案室管理系统搜集2010年1月至2015年12月的全部住院病历,查找所有出院诊断为ANCA相关性血管炎的130名患者的住院病历资料,依据ANCA的检测结果将筛选出的130例患者分为核周型ANCA(P-ANCA)阳性识别髓过氧化物酶(MPO)即MPO-ANCA阳性组以及胞浆型ANCA(C-ANCA)阳性识别蛋白酶3(PR3)即PR3-ANCA阳性组2组,比较两组小血管炎的临床资料,应用统计学方法对所得结果进行数据分析。结果:130例AAV患者中MPO-ANCA阳性组共105例(80.7%),男40例(38.09%),女65例(61.90%),男:女为0.6:1,其中患者的平均年龄为62.76±12.80岁,中位年龄为64岁,≥55岁者85例(80.95%)。PR3-ANCA阳性组共25例(19.23%),男12例(48%),女13例(52%),男:女为0.92:1,患者的平均年龄为53.04±14.72岁,中位年龄为56岁,≥55岁者13例(52%)。两组的患病年龄不同(P0.05)。AAV患者累及脏器以肺和肾最为多见,以肺脏表现等为首发症状者,MPO-ANCA阳性组患者较PR3-ANCA阳性组多见,其差异具有统计学意义(P0.05),而以不明原因发热、鼻部、眼部症状、皮疹等为首发症状者,PR3-ANCA阳性组患者比MPO-ANCA阳性组多见。其中鼻部症状为首发症状者所占比例,差异有统计学意义(P0.05)。肺间质性病变MPO-ANCA阳性组较PR3-ANCA阳性组患者发生率高(P0.05),眼、耳、鼻、皮肤受累发生率PR3-ANCA阳性组高于MPO-ANCA阳性组,其中耳、鼻受累患者的发生率差异具有统计学意义。血小板增多(血小板300*10^9/l)、白蛋白降低(35g/l)PR3-ANCA阳性组患者居多,其中白蛋白降低者所占比例差异有统计学意义(P0.05)。130例AAV患者中共102例行肺部CT检查,96例肺部异常,MPO-ANCA阳性组胸腔积液发生率少于PR3-ANCA阳性组胸腔积液发生率,差异具有统计学意义(P0.05)。130例AAV患者中单纯以肺损伤共8例(6.15%),单纯肾损伤共7例(5.38%),单纯肾脏损伤AAV患者血红蛋白明显低于单纯肺损伤组,而白细胞计数单纯肺损伤组较单纯肾损害组高,差异有统计学意义(P0.05)。130例AAV患者中肺间质病变不伴血肌酐升高者25例(19.23%),肾功能损害不伴肺间质性病变者79例(60.76%),其中肺间质病变不伴血肌酐升高者血红蛋白含量明显高于肾功能损害不伴肺间质病变组,且肾损害不伴肺间质病变者补体明显降低,差异具有统计学意义(P0.05)。肺间质病变不伴血肌酐升高组MPO-ANCA阳性多于肾功能损害不伴肺间质病变组,而肾功能损害不伴肺间质病变组则为PR3-ANCA阳性多见,差异具有统计学意义(P0.05)。病理资料显示肾活检免疫荧光无补体沉积者24例(70.58%),伴补体沉积者10例(29.41%)。比较伴补体沉积者及不伴补体沉积者各项化验指标区别,其中免疫荧光无补体沉积组患者的外周血白细胞平均计数高于伴补体沉积组,差异具有统计学意义(P0.05)。在肾脏病理比较中,无补体沉积组正常肾小球数目多于伴补体沉积者,差异具有统计学意义(P0.05)。AAV患者中总共有76例患者接受了糖皮质激素的治疗,联合应用免疫抑制剂环磷酰胺者35例,应用吗替麦考酚酯者5例,应用利妥昔单抗者1例,应用布累迪宁者1例,应用甲氨蝶呤者1例,联合血液透析者25例,仅依靠血液透析者9例。研究患者中有4例MPO-ANCA阳性血管炎患者分别于4年、3年、1年、2年前检查ANCA为阴性,其中3例因为肺间质纤维化而初检,当病情进展到至肾功能出现异常时,MPO-ANCA呈现阳性。共有9例患者于第一次入院在院死亡,其中P-ANCA阳性组8例(7.62%),C-ANCA阳性组1例(4%)。结论:ANCA相关性血管炎主要以中老年多见,MPO-ANCA阳性小血管炎的发病年龄晚于PR3-ANCA相关性小血管炎。AAV临床表现缺乏特异性,但肺间质病变于MPO-ANCA阳性小血管炎中更常见。主要以肾功能损害而不伴有肺间质病变的AAV患者贫血程度重、血清补体明显降低。
【学位单位】：吉林大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2016
【中图分类】：R593.2
【部分图文】：

55 岁者 85 例（80.95%）。PR3-ANCA 阳性组共 25 例（19.23%），男 12 例（48% 13 例（52%），男：女为 0.92：1，患者的平均年龄为 53.04±14.72 岁，中龄为 56 岁，≥55 岁者 13 例（52%）。两组的患病年龄不同（P<0.05）。A者的高峰年龄段为 55~70 岁。见图 1。
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本文编号：2894442