抗MDA5抗体阳性的皮肌炎合并间质性肺病的临床分析

发布时间：2021-02-04 23:48

　　背景皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种以皮肤病变为特征的特发性炎症性肌病,是自身免疫性疾病的异质性组。通常以肌肉和肌肉外表现,尤其以严重程度不同的皮肤和肺部疾病为特征。皮肌炎相关性间质性肺病（dermatomyositis-associated interstitial lung disease,DM-ILD）疾病患者的发生率达23.1%-65%,6个月存活率仅为50%-60%。约50-70%的患者可发现肌炎特异性自身抗体（MSA）,它是重要的生物标志物。MSA与特征性临床表现相关,可能有助于指导DM的诊断、治疗及预测预后。其中抗黑素瘤分化相关基因5抗体（anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody,anti-MDA5 Ab）是重要的MSA之一。该抗体是由Sato等人于2005年在日本患者中首次发现的。在多达48%的DM患者中抗MDA5抗体阳性,抗MDA5抗体阳性的DM患者中有46%在发病后6个月内死于快速进行性间质性肺疾病（RP-ILD）,尽管有些报道指出抗MDA5抗体与所描述的临床特征之间存在联系... 

【文章来源】：郑州大学河南省 211工程院校

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【部分图文】：

图２??注：抗ＭＤＡ５抗体滴度、ＨＲＣＴ评分及ＳＦ评估Ａ组（抗ＭＤＡ５抗体阳性组）预后的ＲＯＣ??

?结果???表１０?ＤＭ－ＩＬＤ患者死亡的多因素分析??９５％Ｃ／??影响因素?Ｂ?ＳＥ?Ｗａｌｄ?ｄｆ?ＯＲ?Ｐ???????下限?上限??患?ＲＰ－ＩＬＤ?１．４６１?１．４９７?０．９５３?１?４．３１１?０．３２９?０．２２９?８１．０１８??ＨＲＣＴ?评分?０．０２５?０．０２５?１．００４?１?１．０２６?０．３１６?０．９７６?１．０７８???ＳＦ?０．００１?０．００１?２．６６９?１?１．００１?０．１０２?１．０００?１．００３??３．８生存分析??抗ＭＤＡ５抗体阳性（Ａ组）患者中，从确诊ＤＭ到随访结束，１个月内死??亡３例，２例死于ＲＰ－ＩＬＤ，１例死于嗜血细胞综合征；１？＜４个月死亡４例，３??例死于ＲＰ－ＩＬＤ，１例死于心功能衰竭；４？６个月死亡２例，１例死于呼吸衰竭，??１例死因不明。抗ＭＤＡ５抗体阴性（Ｂ组）患者因ＩＬＤ死亡的有４例。Ａ组累??积生存率低于Ｂ组，差异有统计学意义（ＰＣＯ．ＯＳ），?９０天生存率为７８．６％，见??图５。??１００?＾１?，?，?，?ｎｌｉ?，?，?，｜??Ｕ?４＾＾＿…．丨．？，卜?一?ｉ??＂＊＂？?Ａｍ??＋?－ｒｉＢ?组??９０?＋Ｍ＆？检别后??－；?＋Ｂ组－检别启??８０??率??存??生?７〇?＋－?？－杆?＋?廿?＋?斗??积??累??６０??５０??－＋?？??４〇〇?—＾＾＾＾??生存时间／ｄ??图５?Ａ组和Ｂ组患者的生存曲线??注：Ａ组：抗ＭＤＡ５抗体阳性组；Ｂ组：抗ＭＤＡ５阴性组；Ｂ１组。??１３??


本文编号：3019130