系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病例临床特点分析

发布时间：2021-03-03 13:27

　　背景:免疫球蛋白轻链型淀粉样变性（immunoglobulin light-chain amyloidosis,AL淀粉样变性）是系统性淀粉样变性的最常见形式,通常由浆细胞克隆分泌产生免疫球蛋白轻链经历构象变化在组织中聚集和沉积引起。该过程若不及时治疗,将导致进行性、不可逆的多器官损伤及功能障碍,从而引起死亡。因此,在不可逆器官损伤前识别疾病并早期诊断对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。方法:本文通过检索数据库搜索2014年至2019年间AL淀粉样变性疾病相关文献报道,重点对其中记录较完整的55例患者临床资料进行回顾分析。并详细报道了本院收治的2例免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者的病例资料。结果:文献中55例免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者临床资料分析如下:患者中男性36例,女性19例。诊断时平均年龄为62±11.52岁,起病至诊断的中位时间为18.2±24.9月。就诊时首发症状涉及器官系统为:皮肤软组织:18例,消化系统:14例,泌尿系统:6例,呼吸系统:3例,循环系统:3例,神经系统:3例,此外,还有表现为疲劳、水肿、体重下降等非典型症状的其他患者8例。致病性免疫球蛋白轻链为Kap... 

【文章来源】：浙江大学浙江省 211工程院校 985工程院校 教育部直属院校

【文章页数】：60 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

图２．１?５５例ＡＬ淀粉样变性患者年龄段分布及男女占比??６??

：３例（表现为对称性肢体麻木、疼痛，无力；体位性低血压），、水肿、体重下降的其他患者有８例。详见表２．和图２．２．??表２．２?５５例ＡＬ淀粉样变性患者首发受累系统统计??位?病例数（例）?比例（％）??组织?ｆ８?３２Ｊ??统?１４?２５．５??统?６?１０．９??统?３?５．５??统?３?５．５??统?３?５．５??８?１４．５??

受累器官个数及类型??者病变轻链分型为ｋ型有１６例（２９．１％），余为人型。伴发单克隆丙种球蛋例（３４．５％）。明确诊断后完善评估，患者累及器官包括心脏、肾脏、皮、消化道、肝脏、神经系统、椎体及脾脏，均经过组织病理证实，其中数为１个的有１０例（１８．２％），２个有２７例（４９．１％），超过３个有１８例（３２．７％）２．３、２．４和图２．３、２．４。??表２．３?５５例ＡＬ淀粉样变性患者受累器官数统计??器官数?病例数（例）?比例（％）??１０?＼Ｓ２??２７?４９．１???丨８?３２．７??


本文编号：3061345