原发性双侧大结节性肾上腺增生的诊断及治疗进展

发布时间：2021-06-12 08:50

　　原发性双侧大结节性肾上腺增生（PBMAH）是一种临床罕见病,属于促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性库欣综合征的一种特殊类型,以双侧肾上腺大结节样增生为特征,病因尚不清楚。PBMAH为良性病变,病程进展缓慢,但长期高皮质醇血症对机体造成的危害极大,严重影响机体物质代谢,并可累及全身系统;大部分PBMAH患者临床表现不典型,易误诊、误治,其实际患病率可能被大大低估。近年来,PBMAH病因成为研究热点,某些G蛋白偶联膜受体异常及肾上腺结节内异位产生ACTH,某些基因种系和体细胞突变也参与PBMAH的发病,治疗以手术切除为主,更多特异性药物也将逐渐应用于临床。 

【文章来源】：医学综述. 2020,26(16)

【文章页数】：5 页

【文章目录】：
1 病因及发病机制
2 诊断
    2.1 临床表现
    2.2 生化检查
    2.3 影像学检查
    2.4病理组织学检查
    2.5鉴别诊断
3 治疗
    3.1 手术治疗
    3.2药物治疗
4 小结


【参考文献】：
期刊论文
[1]ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生的多层螺旋CT表现[J]. 宋琦,周薇薇,苏颋为,杜联军,丁蓓,张欢,潘自来,陈克敏,严福华,王卫庆,宁光,方文强.  中华内分泌代谢杂志. 2012 (04)
[2]促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生的研究进展[J]. 朱丽颖,宁光.  上海交通大学学报(医学版). 2012(03)



本文编号：3226331