成人斯蒂尔病的临床和病理特征分析

发布时间：2024-07-06 02:54

　　成人斯蒂尔病(adult-onset Still’s disease,AOSD)是一种罕见的病因不明的多系统受累的炎症性疾病,典型表现为反复高热,咽痛,一过性皮损,关节痛/关节炎,淋巴结肿大和/或肝脾肿大,外周血白细胞数总数升高及中性粒细胞比例升高,高铁蛋白血症,肝功能异常,血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高及抗核抗体(antinuclear antibody,AN A)和类风湿因子(rheumatoid factor,RF)阴性。典型的皮损为一过性的鲜红色斑丘疹,通常与发热同时出现,热退后皮疹可消退。据报道高达87%的AOSD患者在疾病发生发展过程中伴有一过性皮疹,是AOSD的诊断标准中的主要指标之一(Yamaguchi诊断标准)。然而,近年文献报道了不同于经典皮损的另一种特殊类型的皮损,临床表现为持久性瘙痒性皮疹(persistent pruritic eruptions,PPEs),PPEs在临床表现和组织病理上与经典的一过性皮损有较大的差别,表现为躯干四肢的鳞屑性红斑、丘...

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【学位级别】：硕士

【部分图文】：

图１?一过性皮损组与ＰＰＥｓ组患者的发病年龄比较

ＡＯＳＤ：成人斯蒂尔病，＾＂±ｓ：均数±标准差，＃表不差异显著??两组之间比较，ＰＰＥｓ组患者的发病年龄明显高于一过性皮损组，差异有显著??统计学意义，尸＜〇．〇〇〇１，如图１所示。??Ｐ＜０．０００１??１００，?＊＊＊＊??Ｉ??８０－?？??２０－?今：．．??〇１?ｒ—?....

图２?ＡＯＳＤ的皮损表现

颈前（ｎ＝ｌ），背部（ｎ＝ｌ），双下肢（ｎ＝ｌ）。患者的皮损表现形式多样，可表现为??线状色素沉着斑（即同形反应）（ｎ＝１５），皮肌炎样皮疹（ｎ＝５），扁平苔藓样皮疹??（ｎ＝ｌ）。２７例ＰＰＥｓ组中有１７例（１７／２７，６２．９％）伴有一过性皮损。详见图２和??表５??９??

图３?—过性皮损的组织病理表现

３例一过性皮损患者的组织病理表现呈非特异性，表皮未见明显异常，真皮浅??层小血管周围可见稀疏的炎细胞浸润，以单一核淋巴细胞为主，未见界面改变，??真皮浅层未见噬黑素细胞（见图３和表７）。??图３?—过性皮损的组织病理表现。Ａ：表皮未见明显异常，Ｂ：真皮浅层小??血管周围及间质中稀....

图４?ＰＰＥｓ的组织病理表现

第二部分??巴细胞浸润和嗜酸性粒细胞浸润；６例（６／１５，?４０％）真皮浅层可见噬黑素细胞（详??见图４和表７）。??Ａ?＾?＝?．?－?．?：；；Ｖｉ?－ｃ??，ｖ?■?…．，…巧?，??ｒ－＾．－?？?？：．?＜?．?ｉ?＾?？?－??＞－■??＇?．?、．，：－：?，－．＇....

本文编号：4001947