小脑扁桃体下疝畸形合并垂体前叶激素缺乏三例临床特征分析

发布时间：2017-07-25 20:02

  本文关键词：小脑扁桃体下疝畸形合并垂体前叶激素缺乏三例临床特征分析

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【摘要】：目的通过对小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)合并垂体前叶激素缺乏患者临床特征进行分析,加强对本病的认识。方法分析2010年9月—2014年6月中国人民解放军总医院内分泌科住院的3例Chiari畸形合并垂体前叶激素缺乏患者一般资料、临床表现、实验室检查结果和影像学检查结果。结果 3例患者外生殖器阴毛稀疏或无,阴茎短小;患者1、3身材矮小,3例患者骨龄均落后2~3年、心功能未见异常。内分泌功能检查显示,患者1生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、促黄体生成素(LH)、促卵泡刺激素(FSH)均缺乏,患者2垂体前叶激素LH、FSH缺乏,患者3垂体前叶激素GH缺乏。MRI显示3例患者均表现为小脑扁桃体下疝畸形,患者1、3伴脊髓空洞症;患者1垂体前叶高度降低,垂体后叶正常短T1信号影未显示,垂体柄未显示;患者2垂体略变窄,高度约4 mm,左翼见稍长T1信号影,增强扫描后呈相对稍低T1信号影;患者3 T1信号影未见明显异常。结论 Chiari畸形患者临床表现多样,可以合并垂体前叶激素缺乏,MRI检查可伴脊髓空洞症或T1信号影异常。
【作者单位】： 中国人民解放军总医院内分泌科;承德医学院附属医院内分泌科;
【关键词】： Arnold-Chiari畸形 垂体功能减退症 疾病特征
【分类号】：R584.2;R742
【正文快照】： 小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)的诊断需依据MRI 检查,表现为小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔,也可同时伴有其他畸形。有文献报道,Chiari畸形与腺垂体功能减退存在一定关系,Chiari畸形可以合并多种先天性畸形,垂体发育不良导致的垂体前叶激素缺乏只是这些畸形中的一种,因此Chiar

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1 名和田新,曲成业;内分泌代谢疾病与生物节律[J];日本医学介绍;2000年02期

2 邓洁英,史轶蘩,刘蓉,鲍秀兰,芦双钰,高君,K.D.D銉hler;用联合下丘脑释放激素兴奋试验评价特发性生长激素缺乏性侏儒其他垂体前叶激素的储备功能[J];中华内分泌代谢杂志;1991年03期

3 刘国良;;成年人垂体前叶机能减退症与替代疗法[J];实用内科杂志;1987年12期

4 ;[J];;年期

，

本文编号：572997