脂质肉芽肿病诊断及治疗进展

发布时间：2017-08-12 18:27

本文关键词：脂质肉芽肿病诊断及治疗进展

【摘要】：肉芽肿病(Erdheim-Chester Disease,ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因和发病机制仍然不清,以富含脂质的泡沫细胞侵犯骨骼及多种器官为特征。无特异性临床表现,可从局部病变到危及生命的器官衰竭。本文对ECD的发病机制、临床表现、诊断标准和治疗作一综述。
【作者单位】：首都医科大学附属北京友谊医院血液科;
【关键词】： 脂质肉芽肿病 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症 诊断治疗
【分类号】：R597
【正文快照】： J Exp Hematol 2016;(4):1256-1259脂质肉芽肿病(Erdheim-Chester Disease,ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。由Jakob Erdheim和William Chester在1930年首先报道,故命名为Erdheim-Chester病[1]。该病发病率低,以富含脂质的泡沫细胞侵犯骨骼及多种器官为特征。

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