以中枢神经系统受损为首发表现的干燥综合征临床分析

发布时间：2017-08-28 03:01

  本文关键词：以中枢神经系统受损为首发表现的干燥综合征临床分析

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【摘要】：目的探讨以中枢神经系统症状为首发表现的干燥综合征(SS)的临床表现、影像学、脑脊液、自身抗体和治疗特点。方法回顾性分析5例以中枢神经系统症状为首发表现、最终确诊为SS患者的临床特征,并进行比较、总结。结果 5例患者均为以中枢神经系统症状为首发表现的住院患者,均符合2012年美国风湿病学院修订的SS分类诊断标准并最终诊断为SS。平均起病年龄(42±11.5)岁,均为女性。急性-亚急性病程,平均起病时间(11.4±4.4)d。神经系统表现包括感觉异常5例、肢体瘫痪2例、面瘫1例、直肠功能障碍1例、肌颤搐1例、意识障碍1例。所有患者在出现神经系统症状前均无显著的口干、眼干症状。所有患者均有抗核抗体阳性;同时阳性的抗体有抗SSA抗体4例,抗着丝粒抗体1例,抗Ku抗体2例;脑脊液检查方面,出现脑脊液压力升高1例;白细胞计数平均水平为1.6×106·L-1,糖、氯化物、蛋白含量正常-轻度升高;心电图异常2例;合并脂肪肝2例;4例接受了唇腺活检,其中3例出现了SS的唇腺异常。出现头颅MR异常2例,出现脊髓病变3例,均与临床表现相符;其中1例表现为额叶皮质病变,1例出现了类似播散性脑炎的表现,其他未见异常。2例出现长脊髓损害,结合患者的NMO-Ig G抗体阳性,诊断为视神经脊髓炎疾病谱疾病;另外2例出现了局限性脊髓病变。结论SS可以以中枢神经系统脱髓鞘为首发表现,筛查MRI检查、抗SSA/SSB抗体、泪腺分泌实验,以及必要时需要行唇腺活检对早期诊断、早期治疗有重要的意义。
【作者单位】： 广东省东莞市人民医院神经内科;
【关键词】： 干燥综合征 中枢神经系统 临床孤立综合征
【分类号】：R593.2
【正文快照】： 干燥综合征(Sj錸gren's syndrome,SS)为一种多系统受累的慢性炎性自身免疫性疾病,发病率在0.09%~3.5%[1]。除了累及外分泌腺外,亦可同时累及神经系统,包括周围神经系统和中枢神经系统损害[2]。在SS合并神经系统的临床表现中,周围神经系统受损容易识别,估计发病率达20%;但中枢

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本文编号：747047