C1型尼曼-匹克氏症小鼠的肾脏功能及病理变化

发布时间：2017-09-23 13:17

  本文关键词：C1型尼曼-匹克氏症小鼠的肾脏功能及病理变化

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【摘要】：目的:探讨Npc1基因突变小鼠肾脏功能及病理生理的变化,为C1型尼曼-匹克氏症(NPC1)患者临床上药物的使用及肾功能的维持提供理论依据。方法:用PCR法确定小鼠基因型;选取出生后第60天(P60)的野生型NCPC1(Npc1~(+/+))和突变型NCPC1(Npc1~(-/-))小鼠,检测血清中丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)的活性及尿素(Urea)、尿酸(UA)和肌酐(Cr)的含量来评价Npc1-/-小鼠的肝肾功能变化;进一步常规冷冻切片后通过β-半乳糖苷酶染色及Masson染色来分别评价Npc1~(-/-)小鼠肾脏衰老及纤维化情况。结果:与P60的Npc1~(+/+)小鼠相比,Npc1~(-/-)小鼠的体重和肾脏重量显著降低(P0.01);肝肾功能明显减退:ALT、AST及LDH活性显著升高(P0.05),Urea、UA及Cr的含量显著增加(P0.05);冷冻切片染色结果表明肾脏组织衰老明显(P0.01),纤维化程度显著增强(P0.01)。结论:Npc1基因突变导致的脂质异常代谢可加速肾间质纤维化,促使肾脏衰老,最终导致肾功能减退。
【作者单位】： 新乡医学院生命科学技术学院;河南省医用组织再生重点实验室;
【关键词】： C型尼曼-匹克氏症 肾脏 纤维化 Npc基因
【基金】：国家自然科学基金资助项目(No.81400936) 国家自然科学基金-河南人才培养联合基金资助项目(No.U1304808) 河南省高等学校重点科研项目计划(No.15A180009)
【分类号】：R551.1
【正文快照】： 作为一种罕见的致死性常染色体隐性遗传疾病,C1型尼曼-匹克氏症(Niemann-Pick disease typeC1,NPC1)是由Npc1基因突变引起的神经系统及机体内脏脂类代谢异常疾病[1-2]。该病多发于幼儿,少数在中青年发病,新生儿患病率约为1/120 000,患者多在发病后的5~20年内死亡。NPC1患者临

【相似文献】

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1 陈筱琴,何增荣,郑勤;尼曼匹克氏病脾切除后已存活三年的一例报告[J];实用癌症杂志;1990年02期

2 丁起贤,刘亚芹,房廉洁,孙志,杨春荣;尼曼—匹克氏病一例[J];白求恩医科大学学报;1991年01期

3 佟明生;高永达;高春雪;翟明;;成人尼曼—匹克氏病1例报告[J];临床血液学杂志;1989年03期

4 ;[J];;年期

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本文编号：905460