C1型尼曼-匹克症小鼠嗅球细胞的病理变化

发布时间：2017-09-24 02:17

  本文关键词：C1型尼曼-匹克症小鼠嗅球细胞的病理变化

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【摘要】：目的通过观察NPC1基因突变型小鼠嗅球的形态学变化,探讨C1型尼曼-匹克症对嗅觉系统的影响。方法提取小鼠尾部组织DNA进行聚合酶链反应检测种系基因型;选取出生后第30天的野生型和突变型小鼠,采用免疫组织化学方法观察对比嗅球系统中神经元轴突的形态结构和髓鞘形成,以及神经丝蛋白(SMI31)和髓鞘碱性蛋白(MBP)的表达情况;TUNEL方法检测嗅球神经细胞的凋亡情况。结果 NPC1基因突变型小鼠嗅球中NPC1蛋白表达明显降低,神经细胞凋亡增加;SMI31免疫荧光显示嗅球内SMI31发生变性聚集,导致神经纤维缠结;同时,MBP蛋白表达量明显降低,髓鞘形成受到抑制。结论 NPC1基因突变能够引起嗅球神经细胞发生病理性变化,影响嗅觉系统的正常功能。
【作者单位】： 新乡医学院生命科学技术学院;河南省医用组织再生重点实验室;
【关键词】： C型尼曼-匹克症 嗅觉障碍 神经元 髓鞘障碍 免疫组织化学 小鼠
【基金】：国家自然科学基金(81400936);国家自然科学基金-河南人才培养联合基金(U1304808)
【分类号】：R596
【正文快照】： C1型尼曼-匹克症(Niemann-Pick disease typeC1,NPD)是一种遗传性的、由于NPC1基因突变而引起的神经内脂沉积疾病,属于神经变性病的一种,多见于儿童,少数在中青年发病,患病率约为1/150 000[1]。其临床表现主要为进行性神经系统受损的症状,如发育迟缓、痴呆等,患者多于十多岁前，

本文编号：908789