具有多种皮肤表现的蕈样肉芽肿1例并文献复习

发布时间：2017-11-13 14:02

  本文关键词：具有多种皮肤表现的蕈样肉芽肿1例并文献复习

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【摘要】：背景：蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides, MF)是一种常见的原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤。近几年其发病率呈逐年增长趋势。通常其病程进展缓慢,并且存在多种变异型和亚型,疾病早期的皮损临床表现及组织病理变化常无明显特异性,因此在临床上很容易误诊。提示我们需要密切结合临床表现、组织病理、免疫组织化学和T细胞受体基因重排等辅助检查手段进行确诊,从而做到早期诊断,早期治疗,避免延误病情。病例报告：患者女,25岁,以“全身皮疹伴瘙痒5年,加重2个月”为主诉于2013年5月12日就诊于我院。患者5年前无明显诱因躯干出现数个钱币大小皮疹伴瘙痒,部分可扩大呈环形。1年前于外院曾诊断为“离心性环状红斑”。7个月前于当地医院疑诊为“蕈样肉芽肿、红斑狼疮”,血清免疫学检查未见异常,病理组织活检示：轻度角化过度,表皮增生,细胞水肿,基底层液化变性,真皮乳头层轻度水肿,浅层血管周围中等量淋巴细胞为主炎细胞浸润。应用偏方治疗,皮疹无好转。近2个月周身皮疹迅速增多,原有皮疹面积扩大,部分皮疹表面破溃,伴有剧烈瘙痒,为求进一步诊治收入我科。患者病来偶有发热,精神、食欲可,二便正常,体重无明显变化。体格检查：一般情况可,T37.5℃,全身浅表淋巴结未触及,肝、脾肋下未触及,余各系统检查未见异常。皮肤科检查：面颈、躯干见界限清楚的红斑,表面覆细小鳞屑。躯干、臀部、股部散在大小不等红色斑块,表面干燥、粗糙、少许破溃,部分呈乳头瘤样及脑回样改变,触之质软,下肢散在大小不等环状红斑、斑块,边缘隆起、增厚、脱屑。实验室检查：血常规示：WBC4.64×10e9/L、NEUT56.80%、MONO12.5%、HB111g/L、PLT199×10e9/L。外周血涂片检查未见异常淋巴细胞。尿常规：蛋白质(士),潜血(-)。肝功示：血清总蛋白60.8g/L,白蛋白38.1g/L。肾功未见明显异常。人免疫缺陷病毒(HIV)、丙肝病毒(HCV)、乙肝病毒(HBV)检测均未感染。免疫学检查：抗核抗体ANA1:100+、ENA谱(-)、dsDNA(-)。全腹CT、胸部CT及下颌淋巴结彩超分别示：双侧腹股沟区多发淋巴结影,双侧腋窝多发淋巴结增大,下颌淋巴结增大。淋巴结穿刺细胞学诊断：倾向淋巴结反应性增生。分别取腿部环状皮损边缘、臀部脑回状皮损、背部湿疹样皮损行组织病理检查,病理表现基本相同：表皮角化过度,伴局灶角化不全,棘层增厚,表皮内可见散在异型淋巴细胞,聚集形成Pautrier微脓肿。真皮可见较多单一核细胞浸润。取背部皮损行免疫组化：CD3(+)、CD4 (+)、CD8(-)、CD20(-)、CD79α(-)。取腿部皮损于外院行免疫组化及基因重排,免疫组化染色结果：CD2(大部分+)、CD3(大部分+)、CD4(+)、CD5 (+)、CD7(散在+)、CD8(散在+)、CD30(散在+)、CD38(散在+)、CD68(散在+)、Ki67(+)15%、TIA(散在+)、Gran-B(散在+)、PD-1(散在+)、CXCL-13 (-)、CD20(-)、CD21(-)、CD79-α(-)。淋巴瘤基因重排检测结果：(1)IgH基因和IgK基因重排结果提示未检测到单克隆性增生的B细胞群；(2)TCRG基因重排结果提示检测到单克隆性增生的T细胞群。荧光定量PCR检测结果EBVDNA测定(-)。原位杂交检测EBER结果：(-)。诊断：蕈样肉芽肿。治疗：给予窄谱中波紫外线(NB-UVB)隔日全身照射,阿维A20mg/d口服,胸腺五肽10mg隔日肌注,干扰素(IFN-α2b)300万U隔日肌注联合治疗,外用保湿剂及抗组胺药物口服对症止痒。治疗2月后皮疹浸润好转,稍变薄,部分皮疹面积扩大,有新发皮疹。长期疗效目前仍在进一步随访中。结论：1.MF是一种原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤,其病程早期皮损表现具有多样性,临床中很容易造成漏诊、误诊。2.对于一些皮疹表现多样,顽固性病例,要多次病理活检和长时间的随访,并密切结合临床表现、组织病理、免疫组化和T细胞受体基因重排等手段,以达到MF早期诊断,避免误诊。3.MF目前尚无彻底治愈的方法,旨在缓解症状,控制病情,应根据患者具体病情来选择治疗合适的方案,避免早期过度治疗而加速患者的死亡。
【学位授予单位】：大连医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R739.5

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本文编号：1180965