儿童型大疱性类天疱疮临床特征及诊疗特点

发布时间：2017-11-14 21:16

  本文关键词：儿童型大疱性类天疱疮临床特征及诊疗特点

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【摘要】：目的了解儿童型大疱性类天疱疮(CBP)的临床特征及诊疗特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院经治2例及既往文献病例中临床资料基本完整者17例共19例CBP的临床资料、实验室检查结果及诊疗方案等。结果 19例CBP中,男15例,女4例;年龄6个月~13岁;病程8d~4年。皮损多位于胸、腹、背部及四肢,口腔、腋窝、会阴区等黏膜及皱褶部位亦有受累,临床表现为正常或红斑基础上大小不等的张力性厚壁水疱,尼氏征阴性,多伴程度不等的瘙痒。典型组织病理可见表皮下水疱或裂隙形成,直接免疫荧光多呈基底膜带IgG和(或)C3呈线状沉积,部分病例可见IgM和IgA沉积。平均予泼尼松1.253mg/(kg·d)治疗后均见好转。随访至今未见复发。结论 CBP诊断需综合考虑临床病史、组织病理学、直接免疫荧光及盐裂实验+间接免疫荧光等检查结果,治疗首选糖皮质激素,且预后良好。
【作者单位】： 郑州大学临床医学系;
【分类号】：R758.66
【正文快照】： 大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)属常见获得性自身免疫性表皮下大疱病,以IgG和(或)C3于基底膜带呈线状沉积为典型特征,血清中多存在抗BP180和BP230的自身抗体,好发于老年人。儿童型大疱性类天疱疮(childhood bullous pemphigoid,CBP)属其罕见亚型,自1970年首例报道至今,已

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