表现为肛周红色肿物的肛门原发性恶性外周神经鞘瘤

发布时间：2018-11-26 16:45

【摘要】：报告1例肛门原发性恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)。患者男,38岁。肛周红色肿物伴疼痛3个月就诊。皮肤科检查:肛周偏左侧一7 cm×1.5 cm×1 cm红色肿物,表面有糜烂、结痂。皮损组织病理检查:鳞状上皮黏膜及柱状上皮下方可见梭形细胞肿瘤,肿瘤广泛累及黏膜固有层和肠壁深肌层。瘤细胞呈旋涡状或束带状生长,细胞核质比例增大,异形性明显,病理性核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白(vimentin)和S-100蛋白,Ki-67 30%阳性,不表达上皮膜抗原(EMA)、B-细胞淋巴瘤基因2蛋白(Bcl-2)、CD34、CD117、Dog-1、黑素-A(melan-A)、HMB-45、平滑肌肌动蛋白(SMA)和结蛋白(desmin)。诊断:肛门原发性MPNST。
[Abstract]:A case of primary malignant peripheral schwannoma of anus (malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST) was reported. The patient was 38 years old. Perianal red tumor with pain for 3 months. Dermatology examination: a 7 cm 脳 1.5 cm 脳 1 cm red tumor on the left side of the anus, with erosion and scab on the surface. Histopathological examination showed that spindle cell tumors were seen in the squamous and columnar epithelium. The mucosal lamina propria and the deep muscular layer of the intestinal wall were extensively involved in the tumor. The tumor cells grew in swirl or band shape, the ratio of nucleus to cytoplasm was increased, the heterogeneity was obvious, and the pathological mitosis was easy to be seen. Immunohistochemical staining: vimentin (vimentin) and S-100 protein were strongly expressed in tumor cells, Ki-67 was positive in 30%, and Bcl-2 protein (Bcl-2) and CD34,CD117,Dog-1, were not expressed in epithelial membrane antigen (EMA), B- cell lymphoma. Melanin-A (melan-A), HMB-45, smooth muscle actin (SMA) and desmin (desmin). Diagnosis: primary anal MPNST.
【作者单位】： 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科;
【分类号】：R739.5

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