发生于蒙古族的经典型Kaposi肉瘤1例

发布时间：2019-11-04 20:08

【摘要】：正患者男性,61岁,蒙古族。因双下肢皮疹样改变,右下肢肿胀3个月余入院。患者于3个月前发现右脚踝皮肤肿物,成片、结痂、流脓,于当地医院就诊,诊断为下肢静脉曲张伴肿胀,于当地医院手术,术后症状无明显缓解,1个月前出现双侧踝关节红肿、斑片状改变,并向胫前蔓延,双小腿胫前皮肤局部增生隆起、局部破溃,可见脓血性液渗出,于北京协和医院皮肤科就诊,临床诊断为假性Kaposi肉瘤,行病理学检查示:经典型Kaposi肉瘤。目前患者出现右下肢肿胀明
【图文】：

①②③图1肿瘤位于真皮层内，呈结节状，界限尚清，表皮明显角化过度，棘层萎缩变薄图2真皮内可见肿瘤由梭形细胞及含有红细胞裂隙性血管腔构成图3梭形细胞束状及编织状排列，核卵圆形，可见小核仁，中度异型，核分裂象多见区，主要集中在新疆地区的少数民族老年男性，包括维吾尔族和哈萨克族［3］。本例患者为蒙古族，长期居住在内蒙古赤峰及通辽地区，无外地长期生活经历。文献报道3例蒙古族患者的Kaposi肉瘤［4－6］，均为男性、经典型Kaposi肉瘤，年龄59～75岁，HIV阴性，其中1例检测HHV-8阴性，另2例未检测。Kaposi肉瘤临床最初表现为下肢远端皮肤多发结节，呈紫色、绛蓝色或棕褐色，常伴肢体水肿。病变生长缓慢，可向肢体近端延伸，并融合成斑片状或息肉状，类似化脓性肉芽肿，偶可有溃疡形成，另一些病例则表现为新旧病灶共存，病程长。Kaposi肉瘤具有独特的临床特点，多发于50～70岁老人，好发于下肢(尤其是足弓部)，各型Kaposi肉瘤的病理学相似，肿瘤根据其发展可分成3个可相互重叠的阶段:斑块期、斑片期及结节期。本例患者病程中可观察3个阶段的改变，而其他3例蒙古族Kaposi肉瘤的患者均以斑片期为主。组织病理学主要表现为肿瘤由增生的束状排列的梭形细胞构成，梭型细胞形态单一，被含有红细胞的裂隙样血管腔隙分隔，梭形细胞内外常可见有直径为0.4～10mm的PAS阳性嗜酸性透明小体，其可能是一种变性的红细胞。梭形细胞间常见外渗的红细胞和含铁血黄素沉着。肿瘤细胞血管内皮细胞标志物常有不同程度的阳性，其中CD34、CD31最为稳定，HHV-8抗体阳性也有助于Kaposi肉瘤诊断。Kaposi肉瘤的鉴别诊断:(1)肢端皮肤血管炎，由表浅血管丛中增生的小血管构成，，多呈结节状分布，伴纤维化、含铁血黄素沉

①②③图1肿瘤位于真皮层内，呈结节状，界限尚清，表皮明显角化过度，棘层萎缩变薄图2真皮内可见肿瘤由梭形细胞及含有红细胞裂隙性血管腔构成图3梭形细胞束状及编织状排列，核卵圆形，可见小核仁，中度异型，核分裂象多见区，主要集中在新疆地区的少数民族老年男性，包括维吾尔族和哈萨克族［3］。本例患者为蒙古族，长期居住在内蒙古赤峰及通辽地区，无外地长期生活经历。文献报道3例蒙古族患者的Kaposi肉瘤［4－6］，均为男性、经典型Kaposi肉瘤，年龄59～75岁，HIV阴性，其中1例检测HHV-8阴性，另2例未检测。Kaposi肉瘤临床最初表现为下肢远端皮肤多发结节，呈紫色、绛蓝色或棕褐色，常伴肢体水肿。病变生长缓慢，可向肢体近端延伸，并融合成斑片状或息肉状，类似化脓性肉芽肿，偶可有溃疡形成，另一些病例则表现为新旧病灶共存，病程长。Kaposi肉瘤具有独特的临床特点，多发于50～70岁老人，好发于下肢(尤其是足弓部)，各型Kaposi肉瘤的病理学相似，肿瘤根据其发展可分成3个可相互重叠的阶段:斑块期、斑片期及结节期。本例患者病程中可观察3个阶段的改变，而其他3例蒙古族Kaposi肉瘤的患者均以斑片期为主。组织病理学主要表现为肿瘤由增生的束状排列的梭形细胞构成，梭型细胞形态单一，被含有红细胞的裂隙样血管腔隙分隔，梭形细胞内外常可见有直径为0.4～10mm的PAS阳性嗜酸性透明小体，其可能是一种变性的红细胞。梭形细胞间常见外渗的红细胞和含铁血黄素沉着。肿瘤细胞血管内皮细胞标志物常有不同程度的阳性，其中CD34、CD31最为稳定，HHV-8抗体阳性也有助于Kaposi肉瘤诊断。Kaposi肉瘤的鉴别诊断:(1)肢端皮肤血管炎，由表浅血管丛中增生的小血管构成，多呈结节状分布，伴纤维化、含铁血黄素沉

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本文编号：2555808