老年线状IgA大疱性皮肤病1例

发布时间：2020-02-13 15:27

【摘要】：患者男,82岁,全身红斑伴瘙痒半个月。入院后行病理等检查,曾误诊为环状红斑和多形红斑等。经常规治疗后,效果不佳,且红斑基础上逐渐出现绿豆到黄豆大小水疱,呈环状排列,疱壁紧张,尼氏征阴性。遂再次行病理检查,同时完善血清特异性抗体及免疫荧光检查。最后确诊为成人型线状IgA大疱性皮肤病,予激素治疗后病情得到有效控制。
【图文】：

［作者单位］1．成都市第二人民医院皮肤科，四川成都610017;2．成都市第二人民医院病理科，四川成都610017图1腹部可见大量环状红斑，边界较清楚，中央可见淡红斑;图2腹部皮损组织病理像(HE×100)Fig.1Manyannularerythemacanbeseenontheabdomen，sharplycircumscribed，slightlyerythematouspatchcanbeseenonit;Fig.2Pathologicalsectionoftheabdomenlesions(HE×100)1114CHINJDEＲMVENEＲEOL2017年10月第31卷第10期Oct2017，Vol．31，No．10老年线状IgA大疱性皮肤病1例张大维1，尹斌1，曹娜1，涂媛2，章蓓2［摘要］患者男，82岁，全身红斑伴瘙痒半个月。入院后行病理等检查，曾误诊为环状红斑和多形红斑等。经常规治疗后，效果不佳，且红斑基础上逐渐出现绿豆到黄豆大小水疱，呈环状排列，疱壁紧张，尼氏征阴性。遂再次行病理检查，同时完善血清特异性抗体及免疫荧光检查。最后确诊为成人型线状IgA大疱性皮肤病，予激素治疗后病情得到有效控制。［关键词］成人;IgA;大疱性［中图分类号］Ｒ758．66［文献标识码］B［文章编号］1001－7089(2017)10－1114－02［DOI］10.13735/j.cjdv.1001-7089.201702011ACaseofAdultTypeLinearIgABullousDermatosisinanOldPatientZHANGDa-wei1，YINBin1，CAONa1，TUYuan2，ZHANGBei2(1．DepartmentofDermatology，theSecondPeople＇sHospitalofChengdu，Chengdu610017，China;2．DepartmentofPatholo-gy，theSecondPeople＇sHospitalofChengdu，Chengdu610017，China)［Abstract］An82-year-oldmalepatientwasadmittedtothehospitalwithsystemicerythemaanditchingforhalfamonth.Sometestsweredone，forexample，pathologicalexamination，hewasmisdiagno

射液等药物治疗。治疗5d以后，原有红斑颜色有所变淡，但是在红斑边缘开始出现绿豆到黄豆大小水疱，呈环状排列，疱液清亮，疱壁紧张，尼氏征阴性(图3)。患者病情发生变化，遂再次取患者右大腿水疱行病理检查:表皮下大疱形成，疱内大量嗜酸性粒细胞浸润，疱底真皮浅层水肿、变性，小血管扩张，周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。病变符合大疱性类天疱疮(图4)。但是(大疱性类天疱疮抗原)抗BP180(－)、(抗桥粒芯蛋白1)抗Dsg1(－)、(抗桥粒芯蛋白3)抗Dsg3(－)，遂行直接免疫荧光检查，提示基底膜带线状IgA(+)，IgG(－)，IgM(－)，C3(－)，见图5。诊断:成人型线状IgA大疱性皮玻遂予静脉滴注地塞米松治疗1周，病情控制后逐渐减量，2周后痊愈，出院后小剂量口服激素维持治疗。随访半年，未见复发。Skinlesionsofrightaxilla;Skinlesionsofrightupperlimb;Skinlesionsofrightthigh图3绿豆大小水疱，呈环状排列，尼氏征阴性Fig.3Blisterswiththesizeofmungbeanarrangedinaring，theNikolsky＇ssignwasnegative图4右大腿皮损组织病理像(HE×100);图5直接免疫荧光示基底膜带线状IgA(+)，IgG(－)，IgM(－)，C3(－)沉积Fig.4Pathologicalsectionoftherightthigh(HE×100);Fig.5Thedirectimmunofluorescenceonthebasementmembranezone，lineardepositofIgA(+)，IgG(－)，IgM(－)，C3(－)2讨论线状IgA大疱性皮病通常分为儿童型和成人型两种类型。成人型线状IgA大疱性皮病好发于60岁以上老年人，皮损多呈散发性不规则分布，躯干及四肢多见，皮损类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎，在红斑基础上出现厚壁水疱，常呈串珠状排列，，尼氏征阴性，同时可见红斑、丘疹、丘疱疹、风团等多形性皮损。伴轻度至中度瘙痒，可伴有口腔及眼部黏膜损害［1］

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本文编号：2579179